噬血细胞综合征症状有哪些

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噬血细胞综合征是一种过度免疫反应导致的疾病,主要症状有发热、脾大、淋巴结肿大、皮疹、肝大、神经系统症状等,易被误诊。治疗方法包括支持治疗、免疫抑制治疗、化疗等,护理也很重要。

1.发热:高热是噬血细胞综合征最常见的症状之一,体温通常在39℃以上,可持续数天至数周。

2.脾大:约半数患者会出现脾脏肿大,可伴有腹痛腹胀等症状。

3.淋巴结肿大:全身淋巴结肿大也是常见症状之一,以颈部、腋窝和腹股沟等部位较为明显。

4.皮疹:可出现各种类型的皮疹,如斑丘疹麻疹样皮疹、猩红热样皮疹等。

5.肝大:多数患者会出现肝脏肿大,可伴有肝功能异常

6.神经系统症状:如头痛、呕吐、抽搐、意识障碍等,严重者可出现昏迷

7.其他症状:还可能出现贫血、血小板减少、黄疸、肾功能不全等症状。

需要注意的是,噬血细胞综合征的症状缺乏特异性,容易被误诊为其他疾病。因此,如果出现上述症状,尤其是伴有发热、脾大、淋巴结肿大等,应及时就医,进行相关检查,如血常规、骨髓穿刺、细胞因子检测等,以明确诊断。

对于噬血细胞综合征的治疗,主要包括以下几个方面:

1.支持治疗:包括输血、血小板输注、抗感染、营养支持等,以维持患者的生命体征和营养状况。

2.免疫抑制治疗:如糖皮质激素、环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白等,以抑制免疫反应。

3.化疗:对于恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征,化疗是主要的治疗方法。

4.其他治疗:如造血干细胞移植、细胞因子治疗等。

此外,对于噬血细胞综合征患者的护理也非常重要,应注意以下几点:

1.密切观察病情变化,包括体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征,以及皮肤、黏膜、淋巴结等情况,及时发现并处理并发症。

2.给予高热量、高蛋白、富含维生素的饮食,以提高患者的免疫力和抵抗力。

3.保持皮肤清洁,避免感染,勤翻身、拍背,防止压疮肺部感染

4.注意口腔护理,保持口腔清洁,避免口腔溃疡

5.给予心理支持,缓解患者的焦虑和恐惧情绪,增强治疗信心。

总之,噬血细胞综合征是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。对于高危人群,如感染、自身免疫性疾病患者,应定期进行检查,以便早发现、早治疗。

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噬血细胞综合征治愈率?
王海东 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
噬血细胞综合症,又称噬血细胞性网状细胞增生症。以1979年首先由risdall等报告。其特征是发热,肝脾肿大和全血细胞减少。临床表现来势凶猛,此综合症分为两大类。一类是遗传性的。另一类是获得性的。获得性的主要见于外源性微生物、毒素感染相关的噬血细胞综合症,和内源性产物,组织坏死代谢产物,风湿性疾病,
霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是什么病
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征同时存在的疾病,主要特征是霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征的症状,诊断需要结合病史、检查等,治疗方法包括化疗、放疗、免疫治疗等,预后取决于多种因素。 霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是一种罕见但严重的疾病,其主要特征是霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征同时存在
噬血症是什么病?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
噬血症即噬血细胞综合征,是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病。其引发因素与遗传、感染、肿瘤、免疫有关。家族以往患有该病的人,其发生率高于其他人,该病可继发于病毒、细菌、真菌等微生物感染。如果患有系统性红斑狼疮、白血病等免疫系统肿瘤或恶性肿瘤,也容易引发噬血细胞综合征。噬血细胞综合征预后较差,出现
噬血细胞综合征的表现?
沙宁 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
噬血细胞综合征的表现包括:发热、肝脾肿大、皮疹、淋巴结肿大、神经兴奋性增高、抽搐、肝炎、凝血功能障碍、昏迷、癫痫、腹泻、恶心、呕吐、腹痛、皮肤水肿、咳嗽、呼吸困难等。噬血细胞综合征一般是由遗传或者免疫调节异常引起的。经过检查后,一旦确诊为噬血细胞综合征后,就需要进行住院治疗。治疗期间,多吃营养丰富的
噬血细胞综合征的诊断标准有哪些?
潘琳莉 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
噬血细胞综合征的诊断标准有以下几点:1、患者出现不明原因发热。2、两系或以上血细胞减少。3、肝脾肿大。4、铁蛋白和血清铁蛋白升高。5、甘油三酯升高。6、NK细胞活性降低。7、淋巴结处出现噬血现象。
噬血细胞综合征该如何预防
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
噬血细胞综合征可通过健康饮食、适当运动、积极治疗原发疾病等措施进行预防。 1.健康饮食:日常膳食营养均衡,避免偏食,适当增加维生素、矿物质、蛋白质等营养物质的摄入,促进机体的生长发育,增强体质。 2.适当运动:日常可进行散步、慢跑等运动,改善心肺功能,增强体质,但需避免剧烈运动。 3.积极治疗原发疾
噬血细胞综合征是怎么回事
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
噬血细胞综合征通常是由于遗传、药物损伤、感染、免疫异常等因素引起。 1.遗传:若父母患有噬血细胞综合征,可能会出现遗传,下一代发病风险高于正常人群。 2.药物损伤:长期使用化疗药物、免疫抑制药物等药物会损伤机体免疫功能,诱发噬血细胞综合征。 3.感染:病毒、细菌、立克次体等入侵机体引起严重感染,导致
噬血细胞综合征诊断方法是什么
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
噬血细胞综合征可通过体格检查、实验室检查、病理检查、NK细胞活性检查等帮助诊断。 1.体格检查:若皮肤上出现出血点,淋巴结出现肿大,伴有发热、肝脾增大,患有噬血细胞综合征的可能性较大。 2.实验室检查:进行血常规、肝功能、血脂等检查,若发现血细胞减少、肝功能异常、甘油三酯水平增高等,可做出初步诊断。
噬血细胞综合征症状有哪些
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
噬血细胞综合征通常会出现发热、淋巴结肿大、凝血功能障碍、消化道不适、肺功能损伤等症状。 1.发热:高炎因子刺激体温中枢引起发热,体温通常高于38.5度,持续时间较长。 2.淋巴结肿大:淋巴结出现肿大,可出现在身体多处,难以自行消退。 3.凝血功能障碍:炎症引起肝细胞损伤,机体凝血功能下降,皮肤上出现
怎么治疗小儿病毒相关噬血细胞综合征
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
小儿病毒相关噬血细胞综合征的治疗方法包括支持治疗、抗病毒治疗、免疫治疗和造血干细胞移植,治疗需个体化,密切监测病情并调整方案。 小儿病毒相关噬血细胞综合征是一种可危及生命的疾病,需要及时诊断和治疗。以下是关于小儿病毒相关噬血细胞综合征的治疗方法: 1.支持治疗: 对于出现发热、皮疹、肝功能异常等症状
为什么会得噬血细胞综合征
黄睿 副主任医师
南方医科大学珠江医院 三甲
噬血细胞综合征可能与病人本身的基因改变有关,尤其是原发噬血细胞综合征,有三分之一继发噬血细胞综合征病人的基因会发生杂合突变。噬血细胞综合征还与感染有关,特别是EB病毒的感染,在过敏患者中会引起严重的噬血细胞综合征。肿瘤和其它的自身免疫病也会造成炎症免疫发生紊乱,从而引发噬血细胞综合征。
治疗噬血细胞综合征要多少钱
黄睿 副主任医师
南方医科大学珠江医院 三甲
噬血细胞综合征的治疗主要是分成两阶段:第一、起病比较急,比较凶险的阶段,治疗的花费也比较大,主要是用激素和免疫抑制剂,再包括化疗进行治疗,因为并发症比较多,费用至少也在十到二十万以上。第二、后期可能是需要造血干细胞移植,费用也是根据移植类型,如果自体移植会在十万元左右,异基因移植如果是同胞全和的移植,会在二十万左右。
噬血细胞综合征是什么
黄睿 副主任医师
南方医科大学珠江医院 三甲
噬血细胞综合征是主要是免疫炎症系统过度激活导致组织脏器的损伤引起的一类综合征。噬血细胞综合征分为原发和继发,原发原发噬血细胞综合征噬血细胞综合征多见于婴幼儿,主要与基因突变有关,可能是病毒感染所诱发。继发性噬血细胞综合征常见于成人,是由自身免疫性疾病恶性肿瘤,比如血液系统的恶性肿瘤以及病毒感染所引起。噬血细胞综合征的患者会出现持续高热、血
噬血细胞综合征患者为什么抗感染治疗
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
噬血细胞综合征患儿主要是体内有较多炎症反应因子,还有一些引起免疫功能异常的指标。通过血浆置换,可以将过度引起机体免疫性损伤的炎性因子,通过血浆置换方法将它调整出来,去除到最小的范围。噬血细胞综合征也可以是因为感染的因素所导致,所以针对引起感染的病因,进行抗感染治疗。所以说,通过血浆置换和抗感染的治疗,可以使炎症反应因子降低到最小程度。
噬血细胞综合征可以停药吗?
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
噬血细胞综合征的病人经过了诱导缓解的治疗。经查血血常规,血细胞基本正常,血小板恢复正常,而且肝功肾功都在正常范围。血清铁蛋白指标接近于正常NK细胞的活性也接近正常,这个时候可以考虑停药。但是噬血细胞综合征非常容易复发,所以尽管停药了,如果出现复发的情况,也要及时的去医院就诊。
什么是噬血细胞综合征
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
噬血细胞综合征,它的全称是噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。多发于婴幼儿和儿童,是由多种病因导致的机体免疫调节紊乱,巨噬细胞和T细胞过度的增殖活化和高细胞因子血症引起全身反应性多脏器损害的综合征。它只有原发性的嗜血细胞增生症,是遗传性的疾病。继发性的嗜血细胞增生症与感染所引起相关。
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