发布于 2024-12-22
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淮安市第二人民医院 儿科
噬血细胞综合征是由活化的淋巴细胞和组织细胞增生造成的多器官高炎症反应而又免疫无效的一组临床综合征,有原发性和继发性之分,未经治疗的原发性噬血综合征正常是致命性的,继发性噬血综合征的死亡率也超过50%,但近年来,随着国际组织细胞协会制定和修订了噬血细胞综合征的诊疗指南并在世界范围内广泛实施以来,噬血细胞综合征的治愈率日益提高,有数据统计显示,在及时、积极、有效的治疗前提下,该病五年以上的存活率也即临床治愈率约为67%左右。
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