发布于 2024-12-18
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噬血细胞综合症,又称噬血细胞性网状细胞增生症。以1979年首先由risdall等报告。其特征是发热,肝脾肿大和全血细胞减少。临床表现来势凶猛,此综合症分为两大类。一类是遗传性的。另一类是获得性的。获得性的主要见于外源性微生物、毒素感染相关的噬血细胞综合症,和内源性产物,组织坏死代谢产物,风湿性疾病,恶性疾病比如淋巴瘤等等。该病的治疗,主要是抑制严重的超炎症反应,同时去除病因,针对原发病治疗,再就是支持及对症治疗。能否治愈主要取决于病因,该病凶显,死亡率较高达50%。