噬血细胞综合症治愈率约为50%左右。噬血细胞综合症是因淋巴细胞、单核细胞与吞噬细胞异常增殖而引发的一种临床综合征,主要表现为发热伴皮疹、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍,以及组织吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板。患者可能会出现肝功能或呼吸功能衰竭等严重后果,所以确诊后必须及时在当地正规医院详细检查并明确病因,然后在医生指导下治疗。该病症前期临床诊断困难,容易误诊,特别是年龄小于两岁的患儿,若多有阳性家族史属隐性遗传则诊断更难,其病情发展迅速、来势凶猛、死亡率高。研究显示,死亡率可达45%,噬血细胞综合症一般早期发病的70%发生在一岁以内,甚至可能在生前发病,出生时就有临床表现,因此需要早期准确诊断并尽早给予治疗,而进行造血干细胞移植是唯一能治愈该疾病的方法。
一、噬血细胞综合症的特点:
1.是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞异常增殖引起。
2.主要表现为发热伴皮疹、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍等。
二、噬血细胞综合症的后果:
1.患者可能发展为肝功能或呼吸功能衰竭等严重情况。
三、噬血细胞综合症的诊断:
1.前期临床诊断较难,容易误诊。
2.年龄小于两岁且有阳性家族史属隐性遗传的患儿诊断尤其困难。
四、噬血细胞综合症的情况:
1.死亡率高,可达45%。
2.早期发病多在一岁以内,甚至生前发病。
五、噬血细胞综合症的治疗:
1.造血干细胞移植是唯一可治愈的手段。
总结:噬血细胞综合症治愈率一般为50%左右,其特点明显,后果严重,诊断困难且易误诊,死亡率高且发病早,需早期诊断并治疗,造血干细胞移植是治愈关键。



