阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断有哪些

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阵发性睡眠性血红蛋白尿需与其他疾病进行鉴别,包括再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、缺铁性贫血、其他溶血性疾病以及其他原因引起的血红蛋白尿等。诊断需要进行全面的检查和评估,包括血常规、骨髓检查等。治疗方法包括支持治疗、病因治疗和并发症治疗等。

1.再生障碍性贫血:两者都可能出现贫血,但再障患者外周血全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高。一般可通过骨髓检查进行鉴别。

2.自身免疫性溶血性贫血:主要表现为贫血、黄疸、脾大等,自身抗体阳性。可通过实验室检查和骨髓检查进行鉴别。

3.缺铁性贫血:常有明确的缺铁病因,血清铁蛋白降低,铁剂治疗有效。

4.其他溶血性疾病:如地中海贫血、阵发性冷性血红蛋白尿等,可通过相关检查进行鉴别。

5.其他:还需要与其他原因引起的血红蛋白尿进行鉴别,如药物相关性肾损伤、胡桃夹综合征等。

需要注意的是,对于疑似阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者,需要进行全面的检查和评估,包括血常规、骨髓检查、流式细胞术、Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿含铁血黄素试验等,以明确诊断。同时,还需要排除其他可能导致贫血和血红蛋白尿的疾病。

此外,对于阵发性睡眠性血红蛋白尿患者,需要根据病情进行个体化治疗。目前主要的治疗方法包括支持治疗、病因治疗和并发症治疗等。支持治疗包括输血、补铁、预防感染等。病因治疗主要是针对异常造血干细胞进行治疗,如造血干细胞移植、免疫抑制剂治疗等。并发症治疗包括肾损伤、血栓形成等的治疗。

总之,对于阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和其他相关检查结果,以明确诊断,并进行个体化治疗。同时,患者需要定期随访和监测,以便及时发现和处理并发症。

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自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。
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大量蛋白尿是什么
王永兴 副主任医师
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大量蛋白尿一般是指24小时尿蛋白定量超过3.5克,考虑与不良的饮食习惯、尿路感染、肾病综合征等原因有关。 1、不良的饮食习惯 日常生活中如果长期大量进食高蛋白食品,可导致身体无法及时代谢和分解摄入的蛋白质,部分蛋白质会进入到尿液中,从而导致出现大量蛋白尿。 2、尿路感染 尿路感染是由于各种病原体感染
血红蛋白尿是什么颜色的
王永兴 副主任医师
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血红蛋白尿一般表现为暗红色、棕红色、酱油色。 血红蛋白尿是指血管内发生溶血,红细胞被大量破坏,导致血红蛋白被释放入血液中,血浆中游离血红蛋白通过肾小球时会因为尿液中血红蛋白含量不等而出现暗红色、棕红色、酱油色的尿液。不同原因引起的血红蛋白尿,患者伴随症状也会有所不同,如黄疸、脾大、剧烈腰痛、发热、精
蛋白尿是怎么回事
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蛋白尿可能是由于生理因素、慢性肾炎、高血压等原因所致。 1、生理因素:患者在进行剧烈运动之后会导致血压升高,肾脏血流量减少,致使肾小球通透性增强,血浆中蛋白滤出增加,随尿液一同排出可引起蛋白尿的情况。 2、慢性肾炎:如果患者患有慢性肾炎,会导致肾脏功能下降,肾小球基底膜通透性增强,蛋白质滤出增多,可
孕期蛋白尿是怎么回事?
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女性怀孕期间出现蛋白尿,通常考虑是孕妇肾脏功能出现问题所致。因为肾脏的主要功能是生成尿液,并排泄体内代谢产物和进入体内的有害物质。当孕妇肾脏功能出现问题时,肾脏滤过功能就会比较差,就会滤出较多的血浆蛋白,超过肾小管重吸收能力,因此会形成蛋白尿。一旦孕妇出现蛋白尿,建议及时前往医院就诊,完善相关建议明
阵发性睡眠性血红蛋白尿的表现?
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一,血红蛋白尿,血红蛋白尿为首发症状者占四分之一,尿液外观为酱油或红葡萄酒样,伴乏力,胸骨后及腰腹疼痛、发热等。轻型血红蛋白尿,仅表现为尿隐血实验阳性。二,血细胞减少,可有不同程度的贫血,中性粒细胞减少及功能缺陷,可造成各种感染。血小板减少可有出血倾向,有的病人全血细胞减少。三,血栓形成,血栓形成和
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病,是一种良性克隆性疾病。在临床上以血管内溶血性贫血为主,可伴随血栓形成和骨髓衰竭。典型的患者有特征性的间歇发作的睡眠后血红蛋白尿,也就是晨起尿色加深,发病高峰年龄男性多于女性年龄,20-40岁为高峰。本病患者的
阵发性睡眠性血红蛋白尿症严重吗?
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病,它本质上是一种良性的克隆性疾病。得了此病患者的中位生存期为10-15年,部分患者病情可以逐渐减轻,甚至表现出不同程度的自发缓解,自发缓解率大概在10%-12%左右。主要的死亡原因是由于粒细胞缺乏、溶血反复发作
阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?
马希贵 副主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿是罕见的获得性造血干细胞性疾病,本身是十分罕见的疾病,有报道称大概每100万人口中只有1-10例,因此其发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异的临床表现,因此容易表现出误诊或者延诊。其临床表现多是不明原因的溶血性贫血,有和贫血相关的症状,比如全身乏力、黄疸。此外有红色
阵发性睡眠性血红蛋白尿的名词解释?
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淮安市妇幼保健院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白,是造血干细胞基因突变造成的后天性获得的良性克罗恩病,因为常在夜间发生,因此又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后,在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿,症状一般是贫血,绝大部分的病人有不同程度的贫血,常为中、重度贫血。血红蛋白尿:典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色,一般持续2-
阵发性睡眠性血红蛋白尿能治好吗?
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是属于骨髓衰竭性疾病。它是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病,是一种良性克隆性疾病。临床上表现以血管内溶血为主要的临床表现,根据溶血的程度,可以表现为不同程度的贫血,同时伴随血栓形成和骨髓衰竭,所以在临床上,典型的表现是溶血血栓和骨髓衰竭。典型的
24小时蛋白尿的定量标准是多少
杨彦芳 主任医师
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如果尿常规检测尿蛋白定性是阳性的,一定要去做24小时尿蛋白定量,要正确的留好24小时尿量混匀以后取10mL去做检测。一般来说绝大多数实验室的24小时尿蛋白定量的标准是150mg以下,即每天的尿蛋白的排泄不超过150mg。如果超过了150mg,提示尿蛋白的排泄增多。在收集24小时尿量时要注意正常饮食,跟平时一样运动、饮水,尿量最好达到100
蛋白尿可以自愈吗
王洪霞 主任医师
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蛋白尿能否自愈需要根据情况来判断,如果是剧烈运动以后,人体在应激状态下所产生的一过性蛋白尿,外界的刺激减少以后,蛋白尿会自动消失。如果是由于肾脏病引起的蛋白尿,特别是肾脏综合征引起的大量蛋白尿,往往是不能自愈的。如果是急性肾小球肾炎,具有一定的自限性,经过正确的治疗,急性肾小球肾炎引起的蛋白尿也是可以自愈的。但是对于蛋白尿超过1g的慢性肾
白色混浊尿是蛋白尿
薛红良 主任医师
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白色浑浊尿一般不是尿蛋白,因为尿蛋白通常不会出现尿液白浊的情况。尿液呈白色浑浊状多是因为尿液中的无机盐析出结晶后出现的症状,仅有少数人会出现这种症状。白色浑浊尿也有可能是乳糜尿等疾病。白色浑浊尿如果长时间没有缓解,则应及时去医院就诊。
儿童蛋白尿能自愈吗
王淑芬 副主任医师
鹤岗市人民医院 三甲
儿童蛋白尿是否能自愈,主要取决于引起蛋白尿的原因。一般是功能性蛋白尿,没有器质性病变,蛋白尿属于暂时性症状,检查24小时蛋白尿量不高,不需要特殊处理,有自愈的可能性。但是如果是病理性蛋白尿,可能存在肾脏疾病等情况,需要经过治疗才能好转,需要长期跟踪随访。
蛋白尿能治好吗
许鹏 副主任医师
宜春市人民医院 三甲
蛋白尿一般是不容易治好的。出现蛋白尿可能提示患者存在肾炎肾病的情况,有可能是自身免疫性疾病所造成的。自身免疫紊乱出现的蛋白尿是不太容易治愈的,只能用药物控制,防止病情的进展。一旦出现蛋白尿,应该尽快到肾内科完善24小时尿蛋白定量、肾脏CT,必要时进行肾穿刺活检明确病因。
蛋白尿
陈峰 副主任医师
九江市中医医院 三甲
尿蛋白是指尿液里面含有蛋白质,其常见的原因如下:一、生理性尿蛋白,当人们剧烈运动后,尿液中会暂时出现蛋白质。一般尿液中蛋白质含量不多,休息一段时间后,尿蛋白一般会自行消失。二、肾脏病变导致肾脏滤过功能下降,血液中的蛋白质大量漏出到尿液中,也会出现尿蛋白。多见于肾脏疾病比如肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病患者。
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