阵发性睡眠性血红蛋白尿能治好吗?

发布于  2026-03-01

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  阵发性睡眠性血红蛋白尿是属于骨髓衰竭性疾病。它是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病,是一种良性克隆性疾病。临床上表现以血管内溶血为主要的临床表现,根据溶血的程度,可以表现为不同程度的贫血,同时伴随血栓形成和骨髓衰竭,所以在临床上,典型的表现是溶血血栓和骨髓衰竭。典型的病人有特征性的间歇性发作的睡眠后血红伴蛋白尿,也就是平时病人经常讲到的,早上起来以后发现有酱油色小便,发病率较低发病的高峰年龄在20-40岁,国内男性多于女性。现阶段关于阵发性睡眠性血红蛋白尿尚缺乏有效的治疗办法,主要是对症支持为主,以预防血栓为关键的处理步骤。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症,本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性,PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。
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血红蛋白尿颜色?
杨光 主任医师
江苏省人民医院 三甲
血红蛋白尿的颜色?正常的尿液呈现的是淡黄色或者无色透明的。表现出尿液当中含有大量的血红蛋白,多见于溶血性疾病,比如输血造成的溶血,还可以见于蚕豆病以及阵发前睡眠性血红蛋白尿。血红蛋白尿,正常呈现的颜色是淡红色的,或者酱油色的,所以如果表现出了酱油色的小便,需要及时的到医院就诊,经过相关的检查,了解是
什么是阵发性血红蛋白尿
徐志强 副主任医师
锦州市中心医院 三甲
临床上阵发性血红蛋白尿的表现出主要是因糖基磷脂酰基醇合成缺陷所造成的,是一种极其罕见的贫血。糖基磷脂酰基醇正常包埋在脂双层外叶中的膜脂之中,如果合成的糖基磷脂酰基醇有缺陷,造成红细胞膜的柔韧性下降,造成红细胞在经过脾脏和心脏容易破裂,因此造成阵发性尿血。现阶段只有造血干细胞移植是治愈这种疾病的唯一方
什么是小儿直立性蛋白尿
曾海江 副主任医师
赣州市人民医院 三甲
小儿直立性蛋白尿,又称之为体位性蛋白尿。蛋白尿的程度和患儿体位有明显的关系,在直立位时排蛋白尿,而平卧位时排正常尿,发病机制现阶段尚不清楚。直立性的蛋白尿多见于青少年,因为体型瘦长,左肾静脉容易受压,随着年龄的增长而消失。直立性的蛋白尿可分为间歇性和持续性的,总体来说直立性的蛋白尿整体上对肾脏的功能
蛋白尿是怎么引起的?
李韬 副主任医师
十堰市人民医院 三甲
人24小时尿白蛋白定量检查,一般应当小于150毫克。尿常规检查,尿蛋白是阴性,如果尿蛋白偏高,这就是有蛋白尿。它分为疾病因素和非疾病因素。疾病因素包括肾小球疾病、肾小管间质性疾病及遗传性疾病等。肾小球疾病主要有肾炎、肾病综合征、肾功能不全;继发性肾小球疾病有狼疮性肾炎、紫癫性肾炎、糖尿病性肾病、痛风
蛋白尿的检测方法?
王恒兵 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
一般临床上对于蛋白尿的检测,可以经过商品化的试纸法,以及化学试剂法、酸碱方法,来明确蛋白尿的存在。一般试纸法是商品化的试纸,经过尿液滴定到试纸上而表现出颜色反应,往往可以变蓝,根据颜色变化程度来判断蛋白尿的严重程度。对于化学试剂法,现阶段主要用的是磺基水杨酸法,经过配置化学试剂来和尿液当中的蛋白进行
阵发性睡眠性血红蛋白尿的名词解释?
马希贵 副主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白,是造血干细胞基因突变造成的后天性获得的良性克罗恩病,因为常在夜间发生,因此又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后,在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿,症状一般是贫血,绝大部分的病人有不同程度的贫血,常为中、重度贫血。血红蛋白尿:典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色,一般持续2-
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
崔玉荣 主治医师
济南市中西医结合医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病,是一种良性克隆性疾病。在临床上以血管内溶血性贫血为主,可伴随血栓形成和骨髓衰竭。典型的患者有特征性的间歇发作的睡眠后血红蛋白尿,也就是晨起尿色加深,发病高峰年龄男性多于女性年龄,20-40岁为高峰。本病患者的
阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因?
杨光 主任医师
江苏省人民医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性的红细胞膜缺陷,造成的慢性血管内溶血,常在睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症,多数病人起病多隐袭,缓慢,以贫血出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较多,少数病人已感染,血栓形成表现,起病急骤。阵发性睡眠性血红蛋白尿,是造血干细胞基因突变造成的克罗恩病,病
阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断有哪些?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
阵发性血红蛋白尿症需要与几种疾病区分开来:首先再生障碍性贫血和pnh患者都有血细胞株减少。其次是缺铁性贫血,PNH患者因反复出现血红蛋白尿,而出现铁可伴有缺铁现象。另一个是营养性巨幼红细胞性贫血和mds,个别患者的pnh骨髓可见病态造血现象。最后是自身免疫性溶血性贫血,有遗传性球形红细胞增多症患者,
蛋白尿不能吃什么?
徐志强 副主任医师
锦州市中心医院 三甲
蛋白尿病人不能食用腌制类食物,因其含盐分较高,可以加重高血压或钠水潴留,是尿蛋白增多。此外不能食用含脂质较高的食物,如:坚果类食物,包括花生、瓜子、核桃等,可加重肾脏负担。像谷类、豆制品的食物也尽量的不吃或少吃。蛋白质摄入主要以鸡蛋、瘦肉、牛奶这些动物蛋白为主。不要吃辛辣、刺激、油腻、生冷的食物,尽
白色混浊尿是蛋白尿
薛红良 主任医师
常州市武进中医医院 三乙
白色浑浊尿一般不是尿蛋白,因为尿蛋白通常不会出现尿液白浊的情况。尿液呈白色浑浊状多是因为尿液中的无机盐析出结晶后出现的症状,仅有少数人会出现这种症状。白色浑浊尿也有可能是乳糜尿等疾病。白色浑浊尿如果长时间没有缓解,则应及时去医院就诊。
小儿紫癜性肾炎会出现蛋白尿
曾华松 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
小儿紫癜性肾炎血尿属于比较常见指标,同时患者也会出现蛋白尿,血尿、蛋白尿同时出现,在肾脏表现为紫癜样肾炎,还可以表现为肾病综合征。如果表现为肾病综合征,会出现三高一低,其中也含有大量蛋白尿、血尿、蛋白尿是很重要的指标。。常规的尿检测一般分为尿蛋白阴性、尿蛋白一加、两加、三加、四加,以此代表病情严重程度,通过此类指标可以判断肾脏大致损害程度
蛋白尿可以自愈吗
王洪霞 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿能否自愈需要根据情况来判断,如果是剧烈运动以后,人体在应激状态下所产生的一过性蛋白尿,外界的刺激减少以后,蛋白尿会自动消失。如果是由于肾脏病引起的蛋白尿,特别是肾脏综合征引起的大量蛋白尿,往往是不能自愈的。如果是急性肾小球肾炎,具有一定的自限性,经过正确的治疗,急性肾小球肾炎引起的蛋白尿也是可以自愈的。但是对于蛋白尿超过1g的慢性肾
微量蛋白尿高说明什么
崔维强 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
微量蛋白尿高说明体内存在尿蛋白漏出,24小时微量蛋白尿正常值是30毫克,如果大于300毫克,常见于糖尿病肾病早期。发现微量蛋白尿高一定要及时完善尿常规、尿蛋白、肌酐比值、24小时尿蛋白定量检测等检查,明确尿蛋白漏出具体量,及时接受相关治疗。
儿童蛋白尿能自愈吗
王淑芬 副主任医师
鹤岗市人民医院 三甲
儿童蛋白尿是否能自愈,主要取决于引起蛋白尿的原因。一般是功能性蛋白尿,没有器质性病变,蛋白尿属于暂时性症状,检查24小时蛋白尿量不高,不需要特殊处理,有自愈的可能性。但是如果是病理性蛋白尿,可能存在肾脏疾病等情况,需要经过治疗才能好转,需要长期跟踪随访。
蛋白尿是什么病
徐晓霞 副主任医师
佳木斯大学附属第二医院 三甲
导致尿蛋白疾病较多,主要有以下几种情况:一、感染性疾病,如尿道炎、膀胱炎、急性肾盂肾炎、慢性肾盂肾炎等。二、各种原发性、继发性肾炎,如急性肾炎、慢性肾炎、肾病综合征、高血压性肾病、糖尿病性肾病、狼疮肾炎、过敏性紫癜性肾炎。三、泌尿系结核或肿瘤。四、肾脏血管疾病,如肾动脉狭窄、胡桃夹综合症。
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