发布于 2021-11-29
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是属于骨髓衰竭性疾病。它是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病,是一种良性克隆性疾病。临床上表现以血管内溶血为主要的临床表现,根据溶血的程度,可以表现为不同程度的贫血,同时伴随血栓形成和骨髓衰竭,所以在临床上,典型的表现是溶血血栓和骨髓衰竭。典型的病人有特征性的间歇性发作的睡眠后血红伴蛋白尿,也就是平时病人经常讲到的,早上起来以后发现有酱油色小便,发病率较低发病的高峰年龄在20-40岁,国内男性多于女性。现阶段关于阵发性睡眠性血红蛋白尿尚缺乏有效的治疗办法,主要是对症支持为主,以预防血栓为关键的处理步骤。