什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿?

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病,是一种良性克隆性疾病。在临床上以血管内溶血性贫血为主,可伴随血栓形成和骨髓衰竭。典型的患者有特征性的间歇发作的睡眠后血红蛋白尿,也就是晨起尿色加深,发病高峰年龄男性多于女性年龄,20-40岁为高峰。本病患者的中位生存期为10-15年,部分病程较长的患者病情逐渐减轻,表现出不同程度的自发缓解。主要的死亡原因是感染,血栓形成和出血,阵发性睡眠性血红蛋白尿除可转变为再生障碍性贫血以外,少数的患者转化成骨髓增生异常综合征或者急性白血病预后非常差。

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阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症,本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性,PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。
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贫血是什么原因造成的
王洪志 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
贫血可能与红细胞合成原料不足、红细胞合成异常、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等原因有关。 1、红细胞合成原料不足 铁是合成血红蛋白的关键元素。如果身体摄入的铁元素不足,会导致血红蛋白合成减少,进而影响红细胞的生成,造成贫血。这种情况常见于缺铁性贫血。 2、红细胞合成异常 某些遗传性疾病,如地中海贫血
皮肤有血点是怎么回事?
姚志远 主任医师
中日友好医院 三甲
皮肤出现血点可能是多种原因引起的,以下是一些常见的原因: 1.血管因素: 血管壁结构或功能异常:如过敏性紫癜、单纯性紫癜等,可能导致血管通透性增加,血液渗出到皮肤。 血管炎:某些自身免疫性疾病或感染等原因可引起血管炎症,使血管壁受损,容易出现血点。 2.血小板异常: 血小板数量减少:如血小板减少性紫
背上和脖子上长痘痘怎么回事?
姚志远 主任医师
中日友好医院 三甲
背上和脖子上长痘痘可能是由多种原因引起的,以下是一些可能的原因和建议: 1.痤疮:这是最常见的原因之一。痤疮是由于皮脂腺分泌过多油脂,加上毛囊角质化导致毛孔堵塞,细菌感染引起的。背部和脖子是皮脂腺分布较多的部位,容易出现痤疮。建议保持皮肤清洁,使用温和的洁面产品,避免过度摩擦和挤压痘痘,同时注意饮食
pnh是什么病
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
PNH是一种罕见的血液病,全称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。 PNH是由于基因突变导致的红细胞膜缺陷,使红细胞容易被自身的补体系统破坏,引发溶血和贫血等症状。患者可能出现贫血、疲劳、呼吸急促、尿液变黑等症状。此外,PNH还可能导致血栓形成、肾功能损害等并发症。 确诊PNH需要进行一系列的检查,包括血液
蛋白尿
王洪霞 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿可能与生理因素有关,还可能由慢性肾炎、溶血性贫血、糖尿病、肾病综合征等疾病引起,要根据情况处理。 一.生理因素 饮水过少、长期处于高温环境等因素,可造成尿液浓缩,会引起尿液泡沫增多,此类情况属于生理现象,不需要做特殊的处理,通过多喝水、勤排尿,稀释尿液后可改善。 二.病理因素 1.慢性肾炎 慢
血红蛋白尿见于什么病
薄海 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
血红蛋白尿可见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、肾结石及蚕豆病等情况,详情如下: 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿是指患者在睡眠中尿液会变成血红蛋白尿,早起时可发现尿液颜色存在明显变化。 2、肾结石 对于肾结石患者,当结石嵌顿在输尿管内,引起输尿管黏膜损失时,则容易导致暂时性血红蛋白尿。
蛋白尿血液白蛋白20怎么办
薄海 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
蛋白尿,血液白蛋白20g/L,可能是由于急性肾小球肾炎、糖尿病肾病及高血压肾病等原因所致,需要根据具体病因进行处理,详情如下: 1、急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎是因链球菌、病毒等病原体感染导致患者出现以急性肾炎综合征为临床表现的一种疾病,常表现为血尿、蛋白尿、水肿等症状。由于蛋白尿导致体内白蛋白丢
大人黄疸是什么原因引起的
林森 主任医师
山东大学第二医院 三甲
黄疸根据病因不同,可分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸等。 1、溶血性黄疸 若大人本身存在海洋性贫血、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等情况时,则可能会引起溶血性黄疸。 2、肝细胞性黄疸 如果大人患有病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化等疾病时,可能会导致肝细胞受损,从而发生肝细胞性
血红蛋白尿见于什么病
严肃 副主任医师
北京协和医院 三甲
血红蛋白尿可见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、肾结石及蚕豆病等情况,详情如下: 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿是指患者在睡眠中尿液会变成血红蛋白尿,早起时可发现尿液颜色存在明显变化。 2、肾结石 对于肾结石患者,当结石嵌顿在输尿管内,引起输尿管黏膜损失时,则容易导致暂时性血红蛋白尿。
蛋白尿血液白蛋白20怎么办
严肃 副主任医师
北京协和医院 三甲
蛋白尿,血液白蛋白20g/L,可能是由于急性肾小球肾炎、糖尿病肾病及高血压肾病等原因所致,需要根据具体病因进行处理,详情如下: 1、急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎是因链球菌、病毒等病原体感染导致患者出现以急性肾炎综合征为临床表现的一种疾病,常表现为血尿、蛋白尿、水肿等症状。由于蛋白尿导致体内白蛋白丢
蛋白尿可以自愈吗
王洪霞 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿能否自愈需要根据情况来判断,如果是剧烈运动以后,人体在应激状态下所产生的一过性蛋白尿,外界的刺激减少以后,蛋白尿会自动消失。如果是由于肾脏病引起的蛋白尿,特别是肾脏综合征引起的大量蛋白尿,往往是不能自愈的。如果是急性肾小球肾炎,具有一定的自限性,经过正确的治疗,急性肾小球肾炎引起的蛋白尿也是可以自愈的。但是对于蛋白尿超过1g的慢性肾
蛋白尿的原因是什么
杨彦芳 主任医师
中日友好医院 三甲
蛋白尿出现的原因较多,主要包括以下几方面:第一、肾炎,无论是急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎或者隐匿性肾炎,都会出现不同程度的蛋白尿。第二、继发性肾小球疾病,如糖尿病肾病、高血压肾损害,也可以出现蛋白尿。特别是糖尿病肾病,一旦出现大量蛋白尿时,低蛋白血症表现比较突出。第三、药物性肾损害,还有血液系统的疾病,多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症,也可以
蛋白尿可以自愈吗
杨彦芳 主任医师
中日友好医院 三甲
大部分蛋白尿患者都不会自然自愈,蛋白尿提示肾小球损害,属于病理性蛋白尿,如慢性肾小球肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎或狼疮性肾炎,如果患者不经过规范治疗,蛋白尿不会自然消失。但是,如果是生理性蛋白尿患者,如直立性蛋白尿,随着年龄增长、体形改变,蛋白尿可以逐渐恢复。此外,劳累、运动以后,出现短暂性蛋白尿,也可以自行消失。
蛋白尿能治好吗
许鹏 副主任医师
宜春市人民医院 三甲
蛋白尿一般是不容易治好的。出现蛋白尿可能提示患者存在肾炎肾病的情况,有可能是自身免疫性疾病所造成的。自身免疫紊乱出现的蛋白尿是不太容易治愈的,只能用药物控制,防止病情的进展。一旦出现蛋白尿,应该尽快到肾内科完善24小时尿蛋白定量、肾脏CT,必要时进行肾穿刺活检明确病因。
肾结石会有蛋白尿
许鹏 副主任医师
宜春市人民医院 三甲
肾结石一般不会出现蛋白尿。出现蛋白量大多数是由肾炎疾病或者泌尿系感染等疾病所导致的,一般会伴随有血尿的表现。要通过泌尿系彩超、尿液分析等检查,可以明确诊断。如果出现蛋白尿,要补充优质高蛋白的食物,如牛肉、牛奶、瘦肉等。控制液体的入量,注意休息,在医生的指导下,积极的进行治疗。
微量蛋白尿高说明什么
崔维强 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
微量蛋白尿高说明体内存在尿蛋白漏出,24小时微量蛋白尿正常值是30毫克,如果大于300毫克,常见于糖尿病肾病早期。发现微量蛋白尿高一定要及时完善尿常规、尿蛋白、肌酐比值、24小时尿蛋白定量检测等检查,明确尿蛋白漏出具体量,及时接受相关治疗。
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