发布于 2021-11-30
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病,是一种良性克隆性疾病。在临床上以血管内溶血性贫血为主,可伴随血栓形成和骨髓衰竭。典型的患者有特征性的间歇发作的睡眠后血红蛋白尿,也就是晨起尿色加深,发病高峰年龄男性多于女性年龄,20-40岁为高峰。本病患者的中位生存期为10-15年,部分病程较长的患者病情逐渐减轻,表现出不同程度的自发缓解。主要的死亡原因是感染,血栓形成和出血,阵发性睡眠性血红蛋白尿除可转变为再生障碍性贫血以外,少数的患者转化成骨髓增生异常综合征或者急性白血病预后非常差。