阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?

发布于  2026-02-15

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  阵发性睡眠性血红蛋白尿是罕见的获得性造血干细胞性疾病,本身是十分罕见的疾病,有报道称大概每100万人口中只有1-10例,因此其发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异的临床表现,因此容易表现出误诊或者延诊。其临床表现多是不明原因的溶血性贫血,有和贫血相关的症状,比如全身乏力、黄疸。此外有红色或者粉红色尿液,也可能会产生血栓、全血细胞减少等。因此此疾病比较罕见,诊断起来有一定困难。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症,本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性,PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。
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长期蛋白尿多久会肾衰?
李六生 主任医师
宜昌市第一人民医院 三甲
患者若是长时间有蛋白尿出现,说明患者存在慢性肾衰的可能性,至于什么时候会出现肾衰,根据每个人体质不同,情况也不相同,并不是所有出现了蛋白尿症状的患者,一定会有肾衰的表现。患者的24小时尿蛋白定量若是在0.5g以下时,多数情况下不会出现尿毒症的表现,若是患者24小时尿蛋白定量在1g以上,则有可能造成尿
蛋白尿严重吗?
李六生 主任医师
宜昌市第一人民医院 三甲
蛋白尿是否严重,需要根据蛋白量的多少来决定,无法直接断定,并且肾脏疾病的诊断不仅看蛋白量,还需要看肾功能。如果患者的尿肌酐和尿肌酐下降明显下降,提示疾病比较严重,建议患者进一步检查,以免耽误治疗,另外,如果患者的24小时尿蛋白定量大于500毫克,需要积极进行治疗。蛋白尿一般见于肾病综合征、肾小球肾炎
蛋白尿如何治疗,方法是什么?
王恒兵 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
如果是急性肾炎引起的蛋白尿,应使用青霉素和呋塞米等药物可以减轻局部的肿胀,还可以使用硝苯地平来控制血压。如果是慢性肾炎引起的蛋白尿,则需要使用阿齐沙坦、依那普利以及呋塞米等进行治疗。但是对于发烧或剧烈运动等生理性因素一般缓解后会自然消失,无需特殊的治疗。日常生活中应戒烟限酒,保持良好的饮食习惯,适量
长期蛋白尿多久会肾衰?
周先明 副主任医师
池州市人民医院 三甲
长期蛋白尿多久会肾衰应根据自身的体质以及蛋白尿的定量等判断。对于体质较好且体内二十四小时的蛋白定量在小于0.5克左右时,则一般不会进展为肾衰竭。但如果患者尿蛋白定量二十四小时在三点五克以上,则极易患有尿毒症,但一般在十年左右的时间才会变成肾衰竭。因此,患者在出现蛋白尿时,应及时进行治疗。在平时还应密
蛋白尿形成原因是什么?
徐志强 副主任医师
锦州市中心医院 三甲
生理性蛋白尿是由于剧烈运动、长期处于寒冷的环境以及进食高蛋白的饮食引起。还可能与长时间的站立或脊柱前凸姿势等因素有关。病理性蛋白尿可能是患有慢性肾炎、紫癜性肾炎、痛风性肾病以及系统性红斑狼疮等疾病造成的。患者应及时去医院进行相关的检查,包括肾穿刺活检等,确诊病情后积极对症治疗。日常生活中应注意饮食以
蛋白尿原因?
周先明 副主任医师
池州市人民医院 三甲
引起蛋白尿的原因可以分为生理性蛋白尿和病理性蛋白尿。生理性的蛋白尿是由于运动、发热、情绪激动等原因引起的症状,属于一过性的蛋白尿升高,不需要特殊治疗,注意休息可以缓解症状。病理性的蛋白尿通常是由于肾脏疾病引起的,如肾病综合征、肾小管炎等。此外尿路感染也会导致蛋白尿的发生。因此建议进一步检查,可以通过
如何治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿
徐志强 副主任医师
锦州市中心医院 三甲
首先建议您需要遵医嘱进行输血,此时需要选择输注洗涤过的红细胞,否则可能会导致您的病情加重。其次可以遵医嘱使用雄激素类的药物进行治疗,从而可以促进您体内红细胞的生成,加快病情的恢复。
阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪三阶段?
周宗祥 副主任医师
枣庄市中医医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病,一般有三个临床阶段,第一阶段是血红蛋白尿前期,多表现为贫血。第二阶段是血红蛋白尿发作期,主要表现血红蛋白尿,并呈持续加重现象。第三阶段是并发症期或缓解期,主要表现为溶血、血栓形成等现象,缓解期时症状减轻。
pnh是什么病?
王恒兵 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
pnh是阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种红细胞膜缺陷性溶血病,主要的临床表现是间歇性发作的血红蛋白尿,血管内会有溶血出现。患者长期会出现贫血、感染、血栓形成等并发症状,可以使用药物进行控制。
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
王恒兵 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种自身免疫异常引起的基因突变,由于体内造血干细胞的异常从而引起红细胞膜缺陷。这种病变主要发生于夜晚,患者通常会伴有酱油色的尿液。
白色混浊尿是蛋白尿
薛红良 主任医师
常州市武进中医医院 三乙
白色浑浊尿一般不是尿蛋白,因为尿蛋白通常不会出现尿液白浊的情况。尿液呈白色浑浊状多是因为尿液中的无机盐析出结晶后出现的症状,仅有少数人会出现这种症状。白色浑浊尿也有可能是乳糜尿等疾病。白色浑浊尿如果长时间没有缓解,则应及时去医院就诊。
小儿紫癜性肾炎会出现蛋白尿
曾华松 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
小儿紫癜性肾炎血尿属于比较常见指标,同时患者也会出现蛋白尿,血尿、蛋白尿同时出现,在肾脏表现为紫癜样肾炎,还可以表现为肾病综合征。如果表现为肾病综合征,会出现三高一低,其中也含有大量蛋白尿、血尿、蛋白尿是很重要的指标。。常规的尿检测一般分为尿蛋白阴性、尿蛋白一加、两加、三加、四加,以此代表病情严重程度,通过此类指标可以判断肾脏大致损害程度
蛋白尿可以自愈吗
王洪霞 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
蛋白尿能否自愈需要根据情况来判断,如果是剧烈运动以后,人体在应激状态下所产生的一过性蛋白尿,外界的刺激减少以后,蛋白尿会自动消失。如果是由于肾脏病引起的蛋白尿,特别是肾脏综合征引起的大量蛋白尿,往往是不能自愈的。如果是急性肾小球肾炎,具有一定的自限性,经过正确的治疗,急性肾小球肾炎引起的蛋白尿也是可以自愈的。但是对于蛋白尿超过1g的慢性肾
微量蛋白尿高说明什么
崔维强 主任医师
天津医科大学第二医院 三甲
微量蛋白尿高说明体内存在尿蛋白漏出,24小时微量蛋白尿正常值是30毫克,如果大于300毫克,常见于糖尿病肾病早期。发现微量蛋白尿高一定要及时完善尿常规、尿蛋白、肌酐比值、24小时尿蛋白定量检测等检查,明确尿蛋白漏出具体量,及时接受相关治疗。
儿童蛋白尿能自愈吗
王淑芬 副主任医师
鹤岗市人民医院 三甲
儿童蛋白尿是否能自愈,主要取决于引起蛋白尿的原因。一般是功能性蛋白尿,没有器质性病变,蛋白尿属于暂时性症状,检查24小时蛋白尿量不高,不需要特殊处理,有自愈的可能性。但是如果是病理性蛋白尿,可能存在肾脏疾病等情况,需要经过治疗才能好转,需要长期跟踪随访。
蛋白尿是什么病
徐晓霞 副主任医师
佳木斯大学附属第二医院 三甲
导致尿蛋白疾病较多,主要有以下几种情况:一、感染性疾病,如尿道炎、膀胱炎、急性肾盂肾炎、慢性肾盂肾炎等。二、各种原发性、继发性肾炎,如急性肾炎、慢性肾炎、肾病综合征、高血压性肾病、糖尿病性肾病、狼疮肾炎、过敏性紫癜性肾炎。三、泌尿系结核或肿瘤。四、肾脏血管疾病,如肾动脉狭窄、胡桃夹综合症。
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