噬血细胞综合征的症状有哪些

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多数患者持续发热体温可高达以上且反复持续与炎症反应有关,有贫血致面色苍白乏力等、血小板减少现皮肤瘀点瘀斑等、白细胞减少易感染,有肝脾肿大、淋巴结肿大、少数有神经系统症状如头痛呕吐等、个别有呼吸系统症状如咳嗽呼吸困难等,不同年龄段表现有差异儿童各表现更易察觉或需更紧急处理。

一、发热

多数患者会出现持续发热,体温可高达38.5℃以上,且发热通常为反复、持续的,与免疫系统异常激活导致的炎症反应有关,不同年龄段患者发热表现无明显特异性差异,但儿童因体温调节中枢发育不完善,发热特点无本质不同,核心为持续炎症性发热。

二、血细胞减少相关表现

1.贫血:患者可出现面色苍白、乏力、活动后气短等,因骨髓中造血受抑制致红细胞生成减少,不同年龄患者贫血表现程度有别,儿童更易出现活动耐力下降等情况。

2.血小板减少:表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,系血小板减少致凝血功能异常,不同年龄段出血倾向有差异,儿童皮肤黏膜娇嫩,出血表现更明显。

3.白细胞减少:患者易发生感染,因白细胞减少致机体防御功能下降,不同年龄人群感染风险不同,儿童免疫系统发育不完善,感染风险相对更高。

三、组织器官浸润相关表现

1.肝脾肿大:多数患者可触及肝脾肿大,经体检或影像学检查发现,系噬血组织细胞浸润肝脏和脾脏所致,不同年龄患者肝脾肿大程度有差异,儿童因脏器相对较小,肿大表现更易察觉。

2.淋巴结肿大:部分患者可出现全身或局部淋巴结肿大,为噬血组织细胞浸润淋巴结引起,不同年龄段淋巴结肿大表现不同,儿童颈部、腋窝等部位淋巴结肿大更易被发现。

3.神经系统症状:少数患者可出现神经系统受累表现,如头痛、呕吐、意识障碍、抽搐等,系噬血组织细胞浸润中枢神经系统所致,不同年龄患者神经系统症状严重程度不同,儿童神经系统发育不成熟,出现神经系统症状时需更紧急处理。

4.呼吸系统症状:个别患者可能出现咳嗽、呼吸困难等,为噬血组织细胞浸润肺部引起,不同年龄患者呼吸系统症状表现有差异,儿童呼吸系统脆弱,呼吸困难需密切关注呼吸情况。

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淋巴结肿大
淋巴结分布全身,是人体重要的免疫器官,按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。正常淋巴结多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液,如耳后、乳突区的淋巴结收集头皮范围内的淋巴液;颌下淋巴结群收集口底、颊黏膜、牙龈等处的淋巴液;颈部淋巴结收集鼻、咽、喉、气管、甲状腺等处的淋巴液;锁骨上淋巴结群左侧收集食管、胃等器官的淋巴液,右侧收集气管、胸膜、肺等处的淋巴液;腋窝淋巴结群收集躯干上部、乳腺、胸壁等处的淋巴液;腹股沟淋巴结群收集下肢及会阴部的淋巴液。
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噬血细胞综合征怎么治疗
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噬血细胞综合征治愈率?
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噬血细胞综合症,又称噬血细胞性网状细胞增生症。以1979年首先由risdall等报告。其特征是发热,肝脾肿大和全血细胞减少。临床表现来势凶猛,此综合症分为两大类。一类是遗传性的。另一类是获得性的。获得性的主要见于外源性微生物、毒素感染相关的噬血细胞综合症,和内源性产物,组织坏死代谢产物,风湿性疾病,
儿童噬血细胞综合征怎么回事
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怎么治疗小儿病毒相关噬血细胞综合征
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噬血细胞综合征会造成脑梗吗
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噬血细胞综合征可能会造成脑梗,其与免疫复合物沉积、炎症反应等因素有关。 噬血细胞综合征可能会造成脑梗。 噬血细胞综合征是一种过度免疫激活导致的危及生命的疾病,可由感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病等多种原因引起。当免疫系统被过度激活时,会释放大量的细胞因子和自由基,导致全身炎症反应和多器官功能障碍。
噬血细胞综合征是怎么回事
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苏州市立医院 三甲
噬血细胞综合征通常是由于遗传、药物损伤、感染、免疫异常等因素引起。 1.遗传:若父母患有噬血细胞综合征,可能会出现遗传,下一代发病风险高于正常人群。 2.药物损伤:长期使用化疗药物、免疫抑制药物等药物会损伤机体免疫功能,诱发噬血细胞综合征。 3.感染:病毒、细菌、立克次体等入侵机体引起严重感染,导致
霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是什么病
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霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征同时存在的疾病,主要特征是霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征的症状,诊断需要结合病史、检查等,治疗方法包括化疗、放疗、免疫治疗等,预后取决于多种因素。 霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是一种罕见但严重的疾病,其主要特征是霍奇金淋巴瘤和噬血细胞综合征同时存在
噬血症是什么病?
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聊城市第二人民医院 三甲
噬血症即噬血细胞综合征,是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病。其引发因素与遗传、感染、肿瘤、免疫有关。家族以往患有该病的人,其发生率高于其他人,该病可继发于病毒、细菌、真菌等微生物感染。如果患有系统性红斑狼疮、白血病等免疫系统肿瘤或恶性肿瘤,也容易引发噬血细胞综合征。噬血细胞综合征预后较差,出现
噬血细胞综合征的表现?
沙宁 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
噬血细胞综合征的表现包括:发热、肝脾肿大、皮疹、淋巴结肿大、神经兴奋性增高、抽搐、肝炎、凝血功能障碍、昏迷、癫痫、腹泻、恶心、呕吐、腹痛、皮肤水肿、咳嗽、呼吸困难等。噬血细胞综合征一般是由遗传或者免疫调节异常引起的。经过检查后,一旦确诊为噬血细胞综合征后,就需要进行住院治疗。治疗期间,多吃营养丰富的
噬血细胞综合征该如何预防
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
噬血细胞综合征可通过健康饮食、适当运动、积极治疗原发疾病等措施进行预防。 1.健康饮食:日常膳食营养均衡,避免偏食,适当增加维生素、矿物质、蛋白质等营养物质的摄入,促进机体的生长发育,增强体质。 2.适当运动:日常可进行散步、慢跑等运动,改善心肺功能,增强体质,但需避免剧烈运动。 3.积极治疗原发疾
为什么会得噬血细胞综合征
黄睿 副主任医师
南方医科大学珠江医院 三甲
噬血细胞综合征可能与病人本身的基因改变有关,尤其是原发噬血细胞综合征,有三分之一继发噬血细胞综合征病人的基因会发生杂合突变。噬血细胞综合征还与感染有关,特别是EB病毒的感染,在过敏患者中会引起严重的噬血细胞综合征。肿瘤和其它的自身免疫病也会造成炎症免疫发生紊乱,从而引发噬血细胞综合征。
治疗噬血细胞综合征要多少钱
黄睿 副主任医师
南方医科大学珠江医院 三甲
噬血细胞综合征的治疗主要是分成两阶段:第一、起病比较急,比较凶险的阶段,治疗的花费也比较大,主要是用激素和免疫抑制剂,再包括化疗进行治疗,因为并发症比较多,费用至少也在十到二十万以上。第二、后期可能是需要造血干细胞移植,费用也是根据移植类型,如果自体移植会在十万元左右,异基因移植如果是同胞全和的移植,会在二十万左右。
噬血细胞综合征是什么
黄睿 副主任医师
南方医科大学珠江医院 三甲
噬血细胞综合征是主要是免疫炎症系统过度激活导致组织脏器的损伤引起的一类综合征。噬血细胞综合征分为原发和继发,原发原发噬血细胞综合征噬血细胞综合征多见于婴幼儿,主要与基因突变有关,可能是病毒感染所诱发。继发性噬血细胞综合征常见于成人,是由自身免疫性疾病恶性肿瘤,比如血液系统的恶性肿瘤以及病毒感染所引起。噬血细胞综合征的患者会出现持续高热、血
出现哪些症状要高度警惕噬血细胞综合征
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
当孩子出现发热38.5度以上,超过七天,同时伴随有肝脾肿大,血常规的外周血细胞,持续减少伴有贫血的症状,同时它有淋巴结肿大,还有皮疹的出现。要高度的警惕噬血细胞综合征的可能,因为噬血细胞综合征,它往往的症状就是表现为发热或进行性加重,同时会有比较严重的炎症反应出现。因此会要注意查周围血,还进一步检查指标可以发现。
噬血细胞综合征可以停药吗?
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
噬血细胞综合征的病人经过了诱导缓解的治疗。经查血血常规,血细胞基本正常,血小板恢复正常,而且肝功肾功都在正常范围。血清铁蛋白指标接近于正常NK细胞的活性也接近正常,这个时候可以考虑停药。但是噬血细胞综合征非常容易复发,所以尽管停药了,如果出现复发的情况,也要及时的去医院就诊。
噬血细胞综合征患者为什么抗感染治疗
王岩 主任医师
洛阳市中心医院 三甲
噬血细胞综合征患儿主要是体内有较多炎症反应因子,还有一些引起免疫功能异常的指标。通过血浆置换,可以将过度引起机体免疫性损伤的炎性因子,通过血浆置换方法将它调整出来,去除到最小的范围。噬血细胞综合征也可以是因为感染的因素所导致,所以针对引起感染的病因,进行抗感染治疗。所以说,通过血浆置换和抗感染的治疗,可以使炎症反应因子降低到最小程度。
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