大部分情况下,先天性肝内胆管扩张症是保守治疗。如果患者有明显的胆汁淤滞,可以口服一些利胆药物,例如曲匹布通片或者是雄去氧胆酸胶囊;如果患者出现明显的胆道感染,则需要给予抗生素进行治疗,例如头孢类抗生素,或者是喹诺酮类抗生素等。同时,患者需要积极的控制饮食,例如不能饮用含有酒精的饮品,不要吃过于油腻的食物,不要吃腌制食品等,可适当摄入富含维生素的水果和新鲜的绿色蔬菜。如果患者病情很重,可能需要考虑行肝移植,但是该术式创伤大,恢复慢,花费高,并且供肝较少。所以具体的治疗方式,需要依据患者的病情来决定。