什么是再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为全血细胞减少，根据临床表现、血象和骨髓象可分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障，其病因尚不明确，可能与药物、化学毒物、电离辐射、病毒感染、免疫因素、遗传因素等有关，治疗主要包括支持治疗和针对发病机制的治疗，预后与多种因素有关。

再生障碍性贫血是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。根据不同的临床表现、血象和骨髓象，可分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

根据再生障碍性贫血的临床表现，可将其分为以下几种类型：

1.重型再障：起病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞<1%，绝对值<15×10⁹/L；中性粒细胞<0.5×10⁹/L；血小板<20×10⁹/L。

2.非重型再障：起病缓，贫血、感染、出血均较轻。血象具备下列三项中一项：网织红细胞<1%，绝对值≥15×10⁹/L；中性粒细胞<0.5×10⁹/L；血小板<20×10⁹/L。

根据再障的病情进展和临床表现，可分为急性再障和慢性再障。

1.急性再障：又称重型再障-Ⅰ型，起病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或出血。血象具备重型再障的特点。

2.慢性再障：又称重型再障-Ⅱ型，起病缓，贫血、感染、出血均较轻。血象具备非重型再障的特点。

再障的病因尚不明确，可能与以下因素有关：

1.药物：氯霉素、磺胺类药、抗肿瘤药、抗癫痫药等。

2.化学毒物：苯及其衍生物、杀虫剂等。

3.电离辐射：X线、γ线等。

4.病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19等。

5.免疫因素：再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。

6.遗传因素：Fanconi贫血、先天性角化不良等疾病可伴有再障。

再障的诊断主要依靠临床表现、血象和骨髓象检查。诊断标准为：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞比例增高；骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒中非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检等检查）；能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

再障的治疗主要包括支持治疗和针对发病机制的治疗。

1.支持治疗：

预防和控制感染：根据病情选用合适的抗生素。

纠正贫血：根据贫血程度给予输血或成分输血。

控制出血：血小板<20×10⁹/L时，可输注血小板。

护肝治疗：对合并肝功能损害的患者，给予护肝治疗。

2.针对发病机制的治疗：

免疫抑制治疗：适用于重型再障。常用药物有抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等。

促造血治疗：适用于非重型再障。常用药物有雄激素、造血生长因子等。

造血干细胞移植：适用于重型再障，年龄<40岁，无严重心、肝、肾等并发症者。

再障的预后与多种因素有关，包括年龄、病因、病情严重程度、治疗方法等。重型再障的预后较差，非重型再障的预后较好。早期诊断和及时治疗是提高再障治愈率的关键。

总之，再障是一种严重的血液系统疾病，需要及时诊断和治疗。患者应注意休息，避免感染，保持心情舒畅，积极配合治疗。