发布于 2025-05-12
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再障是一种骨髓造血功能衰竭症,主要临床表现为全血细胞减少、贫血、出血、感染,免疫抑制治疗是主要治疗方法,根据病情轻重可分为重型再障和非重型再障,其病因尚不明确,可能与化学、物理、生物、免疫等因素有关,诊断主要依靠临床表现、实验室检查和骨髓检查,预后与多种因素有关,日常生活中需注意避免接触有毒有害物质、预防感染、避免过度劳累等。
再生障碍性贫血(AA,简称再障)是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。其主要临床表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗是再障的主要治疗方法。
根据再障的临床表现,可将其分为重型再障(SAA)和非重型再障(NSAA)。SAA发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染或出血。NSAA起病缓,贫血、感染、出血均相对较轻。
再障的病因尚不明确,可能与以下因素有关:
化学因素:多种药物和化学毒物可引起再障。
物理因素:X射线、γ射线等电离辐射可损伤骨髓造血干细胞或导致骨髓微环境改变,从而引起再障。
生物因素:病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、细菌感染(如败血症)、原虫感染(如疟疾)等均可导致再障。
免疫因素:再障可继发于其他疾病,也可病因不明。部分再障患者的血清中可检测到异常自身抗体,如抗核抗体、抗双链DNA抗体等。
再障的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和骨髓检查。诊断标准为:
全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
一般无肝、脾肿大。
骨髓多部位增生减低(至少一个部位增生减低),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。
能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
再障的治疗主要包括支持治疗和针对病因的治疗。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症。针对病因的治疗主要包括免疫抑制治疗、促造血治疗、造血干细胞移植等。
再障的预后与多种因素有关,包括病因、年龄、病情严重程度、治疗方法等。一般来说,SAA的预后较差,NSAA的预后较好。早期诊断和及时治疗有助于改善再障的预后。
对于再障患者,日常生活中需要注意以下几点:
避免接触有毒有害物质,如苯、甲醛等。
避免使用可能导致再障的药物,如氯霉素、磺胺类药物等。
注意个人卫生,预防感染。
避免过度劳累,保证充足的睡眠。
饮食宜清淡,富含营养,避免食用辛辣、刺激性食物。
总之,再障是一种严重的血液系统疾病,需要及时诊断和治疗。患者应保持积极的心态,配合医生的治疗,同时注意日常生活中的护理,以提高生活质量,延长生存期。