霍奇金淋巴瘤噬血细胞综合征是什么病

霍奇金淋巴瘤早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大，洗澡或无意触摸到淋巴结肿大。常见临床表现有： 1、全身症状 大约10%患者以发热、盗汗、消瘦、瘙痒为最早出现的临床症状，当出现持续发热、多汗、体重下降往往提示可能疾病在进展。 2、皮肤病变 常见为顽固皮疹、带状疱疹、色素沉着等，晚期皮肤容易出现反复感染； 3、贫血 晚期累及消化道出血或对铁吸收障碍而出现会有脸色苍白、心慌、胸闷等贫血表现； 4、神经系统表现 也有些表现为肢体活动障碍、肢体麻木、皮肤感觉异常的神经系统症状。如自己能触摸到淋巴结肿大或有不明原因发热、多汗、体重下降等症状应及时就医检查。

小儿病毒相关嗜血细胞综合征，又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，是免疫缺陷性疾病。该病与全身性病毒感染有关，临床以高热，肝脾大、出血、皮疹、血细胞计数减少等为特征。 与人类疱疹病毒四型，巨细胞病毒单纯疱疹病毒，水痘带状疱疹病毒，腺病毒，流感病毒等感染有关，从患儿血清病毒抗体滴度升高，病毒DNA阳性，活检，尸检等检查可得到证实。

霍奇金淋巴瘤属于癌症。 霍奇金淋巴瘤是常见的恶性肿瘤之一，也叫做霍奇金病，这种疾病主要发生在淋巴结，比较常见的是颈部淋巴结和锁骨上淋巴结，另外也可能发生在纵隔、腹膜后、主动脉旁的淋巴结。 霍奇金淋巴瘤的主要治疗方法是化疗，另外也可以辅助放疗，还可以通过靶向治疗、生物免疫治疗，以及造血干细胞移植等方法进行治疗，这种疾病预后较好，如果是早期的患者，大约有80%可以治愈，如果是晚期的患者，有60%也可以治愈。 霍奇金淋巴瘤患者应该要保持积极乐观的心态，配合医生进行治疗，要有战胜疾病的信心。

霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的一种独特类型，为青年人中最常见的恶性肿瘤之一，病初发于一组淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散到其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。 霍奇金是淋巴瘤的最初症状，多为无痛性颈部或锁骨上的淋巴结肿大，肿大的淋巴结可压迫神经及邻近器官而引起相应症状，如原因不明的持续或周期性发热，患者还伴有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。

霍奇金淋巴瘤是血液系统恶性肿瘤性疾病，多发生于年轻人，目前恶性肿瘤的治愈率往往和5年生存率有关，霍奇金淋巴瘤是化疗可以治愈的肿瘤之一。 预后和组织类型及临床分期有很密切的关系，淋巴细胞为主型预后最好，五年生存率可以达到90%以上。淋巴细胞消减型，预后最差，5年生存率仅仅为27%左右。 临床为一期和二期的患者，5年生存率在90%以上。

第一，发热。多数NHL患者具有发热，但发热持续的时间、温度的高度、周期性变化均可不同。 第二，盗汗与消瘦。由于机体免疫功能的衰竭和肿瘤疾病的进展，或伴有发热等消耗性因素，患者常出现多汗、夜间的盗汗、及体重的进行性下降。 第三，皮肤瘙痒和皮肤病变。NHL可有一系列非特异性皮肤表现，肿瘤可原发在皮肤，也可是继发皮肤侵犯，发生率在13%到53%。 第四，腹部表现。肠系膜、腹膜后淋巴结是最常见病变部位，胃肠道则是最常见的结外病变部位。霍奇金淋巴瘤的症状是比较严重的，很多患者因为受不了该病的折磨，所以他们都想寻找更好的方法治疗减轻痛苦。

淋巴瘤复发病率逐渐增高以及发病年龄前移，这些都是和病毒感染和细菌感染，环境污染加重等因素息息相关。 霍奇金淋巴瘤复发的症状主要有以下几种： 第一，浅表淋巴结肿大或形成结节肿块。 第二，体内深部淋巴结肿块可因其发生在不同的部位而引起相应的浸润压迫梗阻或组织破坏而至的相应症状。 第三，结外淋巴组织的增生和肿块也可因不同部位而引起相应的症状。

儿童及青少年霍奇金淋巴瘤日常应注意休息与运动、病情监测、情绪护理等。 1.休息与运动 患者平时应该保证居室环境安静、温湿度适宜，有利于提高睡眠质量，适当进行散步、八段锦等运动，对恢复健康有一定的帮助。 2.病情监测 家长日常生活中应该注意观察患者的生长情况，出现生长发育受阻的情况时，需要及时告知医生，采取相应的治疗措施。 3.情绪护理 家属平常需要密切观察患者的心理变化情况，加强交流和沟通，及时对其进行心理疏导，防止其出现不良情绪。

儿童及青少年霍奇金淋巴瘤病因并不明确，可能是染色体异常引起的，EB病毒感染、免疫缺陷等因素可诱发疾病的发生。 一、基本病因 患者9号染色体上的p24.1片段出现异常扩增的情况时，易引起PDL1和PDL2两种基因的数量增加，造成基因的过度表达，“PD-1—PDL1/L2”的信号通路可被激活，引起肿瘤细胞恶性增殖，进一步引发儿童及青少年霍奇金淋巴瘤形成。 二、诱发因素 1、EB病毒感染 患者感染EB病毒后，EB病毒可能会对其淋巴细胞产生刺激，诱发淋巴细胞的异常增生，从而导致其出现儿童及青少年霍奇金淋巴瘤的情况。 2、免疫缺陷 患者出现免疫缺陷的情况时，免疫系统可攻击自身的淋巴细胞，造成自身免疫性淋巴细胞增生，使其发生儿童及青少年霍奇金淋巴瘤的概率增加。

儿童及青少年霍奇金淋巴瘤的诊断方法有体格检查、影像学检查、实验室检查、病理学检查等。 一、体格检查 患者进行体格检查时，可以对其身体的健康状况进行评估，明确肿大淋巴结的大小和部位；对患者的扁桃体、舌根、鼻咽部等部位进行观察时，能够初步判断其是否存在肿瘤细胞转移的情况。 二、影像学检查 1、PET-CT检查 患者进行PET-CT检查时，能够发现结节性和弥漫性病变，判断其是否存在骨髓受累的情况，有助于疾病的诊断，确定儿童及青少年霍奇金淋巴瘤的分期。 2、磁共振检查 患者进行胸部、腹部、盆腔磁共振检查时，可以发现淋巴结以外的病灶，包括肺实质、胸膜、胸壁以及心包等部位。 3、X线检查 X线检查能够清楚地看到患者的胸部结构、气道通畅度以及纵膈病变的范围，判断其病情的轻重程度。 三、实验室检查 患者进行血常规检查时，其可能会出现红细胞沉降率升高、全血细胞计数减少的情况，一般提示其可能存在贫血的表现。 四、病理学检查 患者进行病变组织病理活检检查时，可以根据病变组织在显微镜下的形态，明确其是否患有儿童及青少年霍奇金淋巴瘤，同时还可以对疾病进行分型。

　　判断是不是淋巴瘤、白血病还是骨髓瘤，都要将患者淋巴结，即病变部位包块活检以后制成切片，在显微镜下了解细胞的类型，是否将正常淋巴结构破坏了，单一的肿瘤细胞是否浸润，再做组化看形态、结构，明确组化染色类型，才能判断是否是非霍奇金淋巴瘤。　　淋巴瘤分霍奇金、非霍奇金两大类，霍奇金有五个型，非霍奇金有B和T。

　　非霍奇金淋巴瘤分类较为广泛，其可以分为分高度侵袭性、侵袭性，以及惰性非霍奇金淋巴瘤，而治愈率只能针对于侵袭性非霍奇金淋巴瘤。　　还是以最常见的弥漫大B淋巴瘤为例，弥漫大B淋巴瘤占淋巴瘤三分之一，所以发病率最高，因此弥漫大B细胞淋巴瘤治愈率大概在50%-60%左右。　　剩下的40%-50%患者还会再复发，有部分患者因为耐药，在复发之后通过治疗又会再次获得缓解，而有部分患者则会走向反复复发的道路。

　　霍奇金淋巴瘤发生于淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，可以扩散到其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。　　霍奇金指淋巴瘤细胞，与非霍奇金淋巴瘤临床表现、病理类型不同，霍奇金淋巴瘤是里斯细胞，肿瘤细胞造成全身浸润，疾病需要经过病理检查、组化染色进行判断。

　　噬血细胞综合征，它的全称是噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。多发于婴幼儿和儿童，是由多种病因导致的机体免疫调节紊乱，巨噬细胞和T细胞过度的增殖活化和高细胞因子血症引起全身反应性多脏器损害的综合征。　　它只有原发性的嗜血细胞增生症，是遗传性的疾病。继发性的嗜血细胞增生症与感染所引起相关。

　　噬血细胞综合征的病人经过了诱导缓解的治疗。经查血血常规，血细胞基本正常，血小板恢复正常，而且肝功肾功都在正常范围。血清铁蛋白指标接近于正常NK细胞的活性也接近正常，这个时候可以考虑停药。　　但是噬血细胞综合征非常容易复发，所以尽管停药了，如果出现复发的情况，也要及时的去医院就诊。

　　噬血细胞综合征患儿主要是体内有较多炎症反应因子，还有一些引起免疫功能异常的指标。　　通过血浆置换，可以将过度引起机体免疫性损伤的炎性因子，通过血浆置换方法将它调整出来，去除到最小的范围。　　噬血细胞综合征也可以是因为感染的因素所导致，所以针对引起感染的病因，进行抗感染治疗。所以说，通过血浆置换和抗感染的治疗，可以使炎症反应因子降低到最小程度。