药物治疗
对于有明确病因的限制型心肌病,应首先治疗原发病。
1.如对嗜酸性粒细胞增多综合征的患者,治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素(泼尼松)细胞毒药物等,能够有效地减少嗜酸性粒细胞,阻止心内膜心肌纤维化的进展。
2.一些与遗传有关的酶缺乏导致的限制型心肌病,还可进行酶替代治疗。
3.降低心室充盈压
硝酸酯类药物利尿剂可以有效地降低前负荷,减轻肺循环和体循环淤血,降低心室充盈压,减轻症状,改善患者生活质量和活动耐量。
4.抗凝治疗
本病易发生附壁血栓和栓塞,可给予抗凝或抗血小板治疗。
手术治疗
1.对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术,切除纤维性心内膜。
2.伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置换术。
3.对于有附壁血栓者行血栓切除术。
4.对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性心力衰竭者可考虑行心脏移植。