肺动脉高压的形成主要与肺血管收缩、重构，血容量增多和血液黏度增加，肺血管内皮损伤及肺小动脉炎等因素有关。
肺动脉高压是肺源性心脏病的主要并发症之一，其形成的主要原因包括以下几个方面：
1.肺血管收缩：肺小动脉长期收缩、缺氧均可引起无肌型肺微动脉肌化，肺血管平滑肌细胞和成纤维细胞肥大增生，胶原蛋白与弹性蛋白合成增加，导致肺血管壁增厚和硬化、管腔变窄，由此形成持久而稳定的慢性肺动脉高压，从而影响心肺功能。
2.肺血管重构：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒等可导致肺血管收缩，肺血管平滑肌细胞和成纤维细胞肥大增生，胶原蛋白与弹性蛋白合成增加，肺动脉壁增厚和硬化，管腔变窄，从而导致肺动脉高压。
3.血容量增多和血液黏度增加：长期缺氧可刺激肾脏产生红细胞生成素，引起继发性红细胞增多症，使血液的黏度增高，也会增加肺血流阻力和加重右心的负荷，从而引起肺动脉高压。
4.肺血管内皮损伤：肺血管内皮细胞具有抗凝、抗血栓形成和松弛血管平滑肌的作用。肺源性心脏病时，肺血管内皮细胞受损，前列环素生成减少，血栓素A2生成增加，从而导致肺动脉高压。
5.其他因素：肺小动脉炎、肺毛细血管床被大量破坏、肺栓塞等也可能导致肺动脉高压。
总之，肺动脉高压是肺源性心脏病的严重并发症之一，严重影响患者的生活质量和预后。因此，对于肺源性心脏病患者，应积极采取措施，预防和治疗肺动脉高压，以提高患者的生活质量和生存率。
