限制型心肌病是怎么引起的

限制型心肌病具有一定的严重性，但并非所有患者都会出现严重症状。限制型心肌病是一种罕见的心肌病，在心肌受损后导致心脏肌肉变硬和僵硬，从而影响心脏的正常功能。这种心肌病可导致限制性心力衰竭、室上性心律失常、心脏血管的壁厚度增加等一系列症状和并发症。但并非所有患者都会出现这些严重的症状，病情轻重程度会因每个患者的病情不同而有所不同。 需要注意的是，限制型心肌病是一种慢性疾病，患者需要接受长期的管理和治疗。及早诊断和治疗对于改善长期预后至关重要。同时，患者也需要采取一些措施来控制症状和避免加重心脏负担，如控制体重、避免重体力活动等。因此，对于患者来说，积极治疗、规律生活、定期复查也都非常重要。

缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别方法一般包括病因、症状、心电图等。 1.病因 若是病毒感染、自身免疫缺陷、创伤等因素引起，一般是缩窄性心包炎。若是淀粉样变性、血色病、放射治疗等原因所致，可能是限制型心肌病。 2.症状 如果患者出现呼吸困难、水肿、腹水等异常现象，可能是缩窄性心包炎。如果患者出现乏力、活动耐量下降、肝大等不适症状，一般是限制型心肌病。 3.心电图 如果患者通过心电图检查发现ST段改变、T波倒置等，可以认为是缩窄性心包炎。如果显示的是非特异性ST-T改变，可能是限制型心肌病。

对于限制型心肌病的晚期，心脏功能严重下降，需要行心脏移植来改善患者的症状，延长寿命。所以心脏移植可能是限制型心肌病晚期治疗的唯一手段。心脏移植是心脏外科手术中最大的手术，手术风险极大，术中发生意外的可能性也比较高。另外，也涉及到移植供体的缺少，术后供体心脏是否可以复跳，也存在的器官排斥等这些问题，可能导致移植手术的失败。对于术后存活患者也要长期应用抗排斥药物，这些药物同样对心肌有一定程度的损害。但对于限制性心肌病，这是个不得不选择的方法。

限制型心肌病包括特发性限制型心肌病、继发性限制型心肌病、缺血性限制型心肌病、浸润性限制型心肌病等几种类型。 1、特发性限制型心肌病 此类型的心肌病原因不明，病理特征是心脏内膜和心肌细胞异常增殖，导致心脏舒张功能受限。通常以左心室受累为主，常伴有心脏扩大和心力衰竭的症状。 2、继发性限制型心肌病 该类型的心肌病是由其他疾病或因素引起的，如系统性红斑狼疮、心脏淀粉样变性、心内膜炎等。会引起心脏结构和功能改变，导致心脏舒张功能受限。通常会累及左心室和右心室，症状包括心悸、气促、乏力等。 3、缺血性限制型心肌病 此类型的心肌病主要是冠状动脉粥样硬化引起的，冠状动脉狭窄或闭塞导致心肌缺血和心肌细胞损伤，通常表现为心绞痛、心力衰竭、心律失常等。 4、浸润性限制型心肌病 该类型的心肌病是心脏内异常物质浸润引起的，如淀粉样变性、糖原贮积症等。通常表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常等症状。

限制型心肌病根据临床表现可分为左心室型、右心室型和混合型，临床上以左心室型最常见。右心室型和混合型，主要表现为右心功能不全，如颈静脉怒张、吸气时颈静脉压增高、肝肿大、腹腔积液、下肢或全身浮肿。当病变累及二、三尖瓣时，心房压力增高，心房扩大，引起房颤，发生栓塞者并非少见。除有心力衰竭和栓塞风险外，还有发生猝死的意外。

限制型心肌病的患者会出现奇脉，奇脉是指患者在深吸气的时候，此时摸脉搏减弱或者是停止，而呼气的时候脉搏又恢复。产生奇脉的原因是由于深吸气的时候回心血量减少，同时，此时心脏的射血量也减少，所以会表现脉搏摸不到。 产生奇脉并不奇怪，因为限制性心肌病的患者会出现心脏的舒张功能降低，久而久之患者也会出现收缩功能降低。限制性心肌病的患者往往心衰都比较顽固。 因为患者的心肌受限制，应用强心类的药物效果不是很理想。限制性心肌病的患者，往往最好的药物就是利尿药物，但是利尿药物仅仅是缓解心衰的症状，并不能够延缓限制性心肌病的进展。

限制型心肌病临床表现早期患者可以没有症状，随病情进展出现运动耐量降低、倦怠、乏力、劳力性呼吸困难和胸痛等症状。主要是由于心输出量不能随心率加快而增加，心脏可以闻及第三心音奔马律，当二尖瓣或三尖瓣受累的时候可以出现相应部位的收缩期反流性杂音，发生动脉栓塞的并不少见。 血压常常比较低，脉压差比较小。 辅助检查方面： 1，心电图，可有ST-T非特异性改变，部分患者可有QRS波低电压、病理性Q波、束支传导阻滞、房颤和病窦综合征的心律失常。 2，超声心动图可显示心室壁增厚和重量增加，心室腔大致正常，心房扩大。多普勒心动图的典型表现是舒张期快速充盈，随之突然终止。 3，心导管的检查，心房压力曲线出现右心房压力升高和快速的外下限肺动脉高压。 4，心内膜心肌活检，这个是具有重要诊断价值的。

扩张型心肌病特点是心室明显扩大，以左心室为主伴有不同程度的心肌肉变薄，心室收缩功能减退。磁共振表现为左室或双室壁普遍变薄、室腔扩大、左室收缩和舒张功能减低、左室壁正常增厚梯度消失、左室壁过度小梁化。 增强扫描可以出现延迟强化，表现为类似冠心病的心内膜下或头皮性强化，或者肌壁间片状、线状强化。 限制型心肌病是以心内膜和心内膜下心肌纤维化，引起心脏舒张期难以舒张及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而受损功能保持正常和轻度受损的心肌病。 典型的表现是既没有心机肥厚，也没有心室扩张，双房高度扩张可伴房室瓣返流，舒张功能明显地降低，舒张功能可以正常或稍微降低，以右心室病变为主，可以见右心室流入道缩短。

第一个是缩短型心包炎，尤其以心室病变为主的病例。两者临床表现相似，有急性心包炎的病史，x线片提示心包钙化，胸部ct和磁共振检查提示心包增厚则支持心包炎。 第二个是非浸润性疾病，肥厚型心肌病，硬皮病，弹力纤维性假黄瘤和糖尿病性心脏病。 第三个是精神性疾病，结节病及相关的综合征还有就是脂肪浸润。 第四个就是累积病，比如血色病和糖原贮积症。 第五个是其他疾病，包括有心内膜心肌纤维化，辐射，化疗，嗜酸性粒细胞增多症，类癌性心脏病，转移性癌或者药物引起的纤维性心内膜炎等等。

限制型心肌病的患者，如果出现比较顽固性的、严重的心衰，而且内科药物治疗无效的情况下，可以考虑心脏移植。但是心脏移植，毕竟是一种比较特殊的手术，而且不确定性也比较大，还不能够完全的确保治疗的效果。 所以只适用于限制型心肌病存在比较严重的心衰，而内科治疗无效的情况下才给予实施。限制型心肌病的患者，心脏移植以后可能还有以下危害的：比如术后的感染；出现大出血；心脏移植以后，长期需要用排异药物以及抗感染的药物，对肾脏造成了很大的负担，会造成患者慢性的肾衰竭；出现排异反应。

　　由于心肌病的起病比较隐匿，是逐渐进展的疾病，因此早期的心肌病通常没有什么典型的症状。部分人是在健康查体或者就诊其它疾病的时候进行超声心动检查的时候偶然发现的，当出现了相关的症状的时候往往疾病已经进展到了一定的阶段。　　最常见的症状包括体力下降，很容易疲劳，活动以后有心慌、胸闷不适，肥厚型心肌病的患者还会出现活动以后的胸疼发作，类似心绞痛的发作;还有的患者是因为心律失常，会出现心慌、不适，自觉有心律不齐的感觉;还有部分患者是由于心脏形成的这种附壁血栓，血栓脱落到脑、肺等引起相应脏器的栓塞，会出现突发的胸疼、呼吸困难、偏瘫、失语等症状。

　　心肌病除了典型的心衰的这种临床表现，有些患者还伴有以下的一些伴随症状：　　第一、活动以后的胸疼，常见于肥厚型心肌病的患者，疼痛多位于心前区，劳累以后出现，休息以后可以缓解，很像劳力性心绞痛的发作，是由于肥厚的心肌需氧量增加，但是冠脉供血相对不足所引起的。　　第二、乏力，部分患者尤其是限制型心肌病的患者总是感觉全身无力、倦怠，对运动的耐力下降。　　第三、心慌，常常是由于心律失常或者心脏收缩功能下降所导致。　　第四、头晕和晕厥，多是在活动以后心律增快的时候出现，是由于心脏舒张功能受损，而肥厚的这种心肌使得左室流出道梗阻，进而导致这种心输出量下降。　　第五、栓塞，由于这种心脏形成的附壁血栓脱落导致到脑、肾、肺等地方，引起相应的这些脏器栓塞。