如何诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），中医属于“血淋（出现尿血且伴有疼痛感）”范畴，一般难以用中药治愈，但使用中药辨证论治可以改善症状，可分为气血双亏脾肾两虚湿热内蕴等证。 1.气血双亏证：头晕心悸，神疲（精神不振）懒言，偶有酱油色尿，面色苍白或萎黄，气短乏力，巩膜轻度黄染，唇淡。治以益气养血，方用补中益气汤或归脾汤加减。 2.脾肾两虚证：腰酸腿软，便溏（粪便稀不成形），夜尿频，食纳不佳，面色无华，四肢乏力，畏冷，舌体胖。治宜补肾健脾，方用十四味建中汤加减。 3.湿热内蕴证：便干，倦怠乏力，食少恶心，巩膜及皮肤发黄，尿呈茶色或酱油色，面白，或有发热。治宜清热利湿为主，佐以益气养血。方用茵陈五苓散加减。 中药或中成药需要在中医生辨证指导下使用，个人切勿盲目使用，以免造成不良后果。

耳鸣与睡眠有一定关系。耳鸣是一种主观症状，患者会在周围环境安静或无电刺激的情况下自觉耳内有嗡嗡、嘶鸣等声音。耳鸣的发病原因与年龄衰老、噪音刺激、头颈部外伤、血管性疾病等因素有关。大多数患者在白天嘈杂的环境中耳鸣表现不明显，睡眠时周围环境安静会自觉耳鸣声突出，容易影响患者睡眠。睡眠质量差或是睡眠时间不足可能会影响颅内供血，加重或诱发耳鸣症状，因此，耳鸣与睡眠有一定关系，两者会相互影响，长久如此会形成恶性循环。部分耳鸣可以自发性地改善，症状严重者在经过医生干预后，大多预后良好。患者日常要注意稳定情绪，保证足够的睡眠，定期就医复查。

　　蛋白尿出现的原因较多，主要包括以下几方面：　　第一、肾炎，无论是急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎或者隐匿性肾炎，都会出现不同程度的蛋白尿。　　第二、继发性肾小球疾病，如糖尿病肾病、高血压肾损害，也可以出现蛋白尿。特别是糖尿病肾病，一旦出现大量蛋白尿时，低蛋白血症表现比较突出。　　第三、药物性肾损害，还有血液系统的疾病，多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症，也可以出现蛋白尿。　　第四、生理的蛋白尿。如剧烈运动、劳累以后出现一过性蛋白尿等。

蛋白尿在中医中属于精微下注、精气下泄的范畴，与肾阴虚、肾阳虚、脾虚不摄证等原因有关，具体情况如下：1、肾阴虚先天禀赋不足、过服温燥劫阴之品、情志内伤等因素可导致肾阴虚。患者体内肾阴不足，君火不宁，扰动精室，可导致水谷精微下泄，引起蛋白尿。患者还可伴随五心烦热、潮热盗汗、咽干颧红、失眠多梦、阳强易举等症状。肾阴虚经饮食调理、中药调理等，预后良好，症状可逐渐消失，不必过度担心。2、肾阳虚久病伤肾、房劳过度、素体阳虚等因素可引起肾阳虚。患者体内肾阳不足，命门火衰，精关不固而精微下泄，可导致蛋白尿。患者还可伴随畏寒肢冷、精神不振、腰膝酸软等症状。肾阳虚经积极治疗，可以保持机体阴阳平衡。但若病情严重，长期未得到有效治疗，会导致生殖功能减退，出现阳痿、不孕等情况。3、脾虚不摄证饮食不调、忧思过度、过度劳累等因素可导致脾虚不摄证。患者脾气下陷，浊阴不降，清阳不升，可导致蛋白尿。患者还可伴随腹胀纳少、大便溏稀、肢体倦怠、面色晄白等症状。脾虚不摄证患者需要放松心情，该病经规范治疗可以获得良好预后，蛋白尿可在2-6周消除。除以上相对常见的原因以外，蛋白尿还与肾气虚、肺气虚、湿热证等有关，需要及时就医诊治，以免耽误病情。

47岁人群正常情况下睡眠时间为7-8小时。47岁属于中年阶段，每天睡眠时间在7-8小时之间比较正常。因为个人体质不同，所以每个人睡眠时间也会存在一定差别。如果睡眠时间保持在7小时，第二天没有乏力、嗜睡症状，且处于精神饱满的状态，说明睡眠时间充足。如果第二天出现乏力、精神萎靡等情况，则需要延长睡眠时间，需要达到8小时左右。如果经常熬夜，睡眠时间经常不足7小时，容易影响身体健康，可能会诱发肾虚、肝虚等疾病。平时要保持睡眠时间充足，而且在睡眠期间要保持室内光线昏暗、周围环境安静，有助于提高睡眠质量。

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病，是一种良性克隆性疾病。在临床上以血管内溶血性贫血为主，可伴随血栓形成和骨髓衰竭。典型的患者有特征性的间歇发作的睡眠后血红蛋白尿，也就是晨起尿色加深，发病高峰年龄男性多于女性年龄，20-40岁为高峰。本病患者的中位生存期为10-15年，部分病程较长的患者病情逐渐减轻，表现出不同程度的自发缓解。主要的死亡原因是感染，血栓形成和出血，阵发性睡眠性血红蛋白尿除可转变为再生障碍性贫血以外，少数的患者转化成骨髓增生异常综合征或者急性白血病预后非常差。

阵发性睡眠性血红蛋白，是造血干细胞基因突变造成的后天性获得的良性克罗恩病，因为常在夜间发生，因此又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后，在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿，症状一般是贫血，绝大部分的病人有不同程度的贫血，常为中、重度贫血。血红蛋白尿：典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色，一般持续2-3天，不加处理可以自行消退，重者1-2周甚至持续更长的时间。出血：可以表现出皮肤、牙龈出血，女性病人可表现出月经过多，还可以造成黄疸和肝脾肿大的情况。

阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性的红细胞膜缺陷，造成的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症，多数病人起病多隐袭，缓慢，以贫血出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较多，少数病人已感染，血栓形成表现，起病急骤。阵发性睡眠性血红蛋白尿，是造血干细胞基因突变造成的克罗恩病，病人的外周血和骨髓中总是异常和正常细胞同时存在，而异常细胞，都具有同样的不正常。阵发性睡眠性血红蛋白尿病人，异常克隆，不具有自主的，无限扩增的本质。

阵发性睡眠性血红蛋白尿是属于骨髓衰竭性疾病。它是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病，是一种良性克隆性疾病。临床上表现以血管内溶血为主要的临床表现，根据溶血的程度，可以表现为不同程度的贫血，同时伴随血栓形成和骨髓衰竭，所以在临床上，典型的表现是溶血血栓和骨髓衰竭。典型的病人有特征性的间歇性发作的睡眠后血红伴蛋白尿，也就是平时病人经常讲到的，早上起来以后发现有酱油色小便，发病率较低发病的高峰年龄在20-40岁，国内男性多于女性。现阶段关于阵发性睡眠性血红蛋白尿尚缺乏有效的治疗办法，主要是对症支持为主，以预防血栓为关键的处理步骤。

一，血红蛋白尿，血红蛋白尿为首发症状者占四分之一，尿液外观为酱油或红葡萄酒样，伴乏力，胸骨后及腰腹疼痛、发热等。轻型血红蛋白尿，仅表现为尿隐血实验阳性。二，血细胞减少，可有不同程度的贫血，中性粒细胞减少及功能缺陷，可造成各种感染。血小板减少可有出血倾向，有的病人全血细胞减少。三，血栓形成，血栓形成和溶血后红细胞释放，促凝物质及补体作用于血小板膜，促进血小板聚集有关。肝静脉血栓形成较多见，其次为肠系膜、脑静脉和下肢深静脉。

　　让宝宝养成良好睡眠习惯的方法有以下几点：　　第一、养成入睡习惯，从孩子出生以后，在入睡时，就要注意不要摇晃入睡，尽量不要奶睡，以免养成需要不断摇晃入睡的习惯。　　第二、对日夜颠倒的现象要进行纠正，比如有些孩子白天睡的太多，晚上就睡的不好，所以从三个月之内，尽量纠正这种日夜颠倒的现象。　　第三、早点入睡，早睡对孩子的生长发育至关重要，生长激素的分泌也在前半夜。所以尽量要让孩子早点入睡。　　第四、保证足够的睡眠时间，做到这四点，可以养成孩子良好的睡眠习惯。

　　蛋白尿是由于多种原因引起肾小球病变，造成肾小球基底膜损伤或是肾小球的结构改变。　　因此，在临床上引起蛋白尿的最常见原因是病理性原因，如慢性肾小球肾炎、高血压肾损害、糖尿病肾病、肾间质疾病等。　　当然，某些生理性原因也会造成蛋白尿发生，如剧烈运动、劳累，以及短时间内蛋白质摄入特别多等。　　所以，如果患者是在尿常规检测中发现蛋白尿增多，最好是能够进一步检查一下尿微量白蛋白或者做24小时尿蛋白定量，以此来明确具体原因。

　　蛋白尿是由于多种原因所致肾小球病变而出现蛋白尿增多。出现蛋白尿症状包括，第一、蛋白尿患者如果发现尿常规蛋白尿是定性一+，两+，三+，要进一步做尿微量白蛋白或是做24小时尿蛋白定量，明确一天的蛋白尿排泄。　　第二、部分患者尿液泡沫增多，部分患者还会伴有血尿，出现尿颜色改变。出现大量蛋白尿时，可以导致血浆白蛋白下降，伴有双下肢浮肿。　　长时间蛋白尿引起肾功能异常，可以出现肾性高血压，出现头晕、头疼。长时间蛋白尿可以引起肾功能异常，出现血肌酐增高，肌酐清除率下降，如果患者本身肾功能不好，可能会出现肾功能衰竭并发症。