阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)主要是由于红细胞膜的内在缺陷,使患者的红细胞膜易于遭受补体的攻击而溶解破坏。PNH红细胞之所以对补体敏感的原因是:
1.红细胞表面结合C3b多。在补体激活的情况下,PNH红细胞表面的C3b不易被C3b灭活物灭活。其结果是结合到红细胞膜表面的C3b分子越多,红细胞摄取C5C6的量也越大,容易显示膜攻击复合物的溶解破坏作用;
2.PNH红细胞表面能结合更多的C3b的另一原因是由于红细胞膜表面缺乏一种膜蛋白,称C3转化酶衰变加速因子(DAF,CD55)及膜攻击物抑制因子(MACIF,CD59);
3.PNH红细胞膜本身存在的内在弱点,可被自身补体溶解破坏;
4.其他:红细胞膜同时还有内在和外在众多的原因使PNH红细胞易于溶解破坏。