阵发性睡眠性血红蛋白尿症用什么药

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病,目前尚无特效的治疗方法,主要治疗方法如下:

1.雄激素:可刺激肾脏产生促红细胞生成素,适用于有贫血但尚未发生溶血危象的患者。

2.输血:血红蛋白低于70g/L时,应输注红细胞纠正贫血。

3.免疫抑制剂:可抑制免疫反应,适用于糖皮质激素治疗无效或依赖者。

4.促造血治疗:如造血生长因子、沙利度胺等。

5.其他治疗:如脾切除术、造血干细胞移植等。

6.并发症治疗:PNH患者可并发血栓、感染等,需进行相应的治疗。

需要注意的是,PNH患者的治疗应根据个体情况制定个性化的治疗方案,同时应注意药物的副作用和不良反应。此外,PNH患者在日常生活中应注意避免感染、劳累等诱因,预防溶血发作。定期复查血常规、网织红细胞等指标,以便及时调整治疗方案。

对于孕妇、儿童、老年人等特殊人群,PNH的治疗需更加谨慎。孕妇应在医生的指导下选择合适的治疗方案,以确保胎儿的安全。儿童PNH患者的治疗应根据年龄、病情等因素制定个体化方案。老年人PNH患者常伴有多种基础疾病,治疗时需考虑药物的相互作用和耐受性。

总之,PNH的治疗需要综合考虑患者的病情、年龄、基础疾病等因素,制定个性化的治疗方案。患者应定期复查,密切配合医生的治疗,以提高生活质量,延长生存期。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症主要是指患者造血干细胞PIG-A基因突变,造成血细胞对补体敏感性异常增高,引起的溶血性疾病。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准是什么?
周宗祥 副主任医师
枣庄市中医医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿最典型的症状就是血红蛋白尿,但是也有部分患者无明显症状,但是全血细胞会减少,骨髓增生减低。但是可以通过PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH等检查诊断疾病。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
这种病比较难治,主要是引来慢性血管内溶血,再次出现溶血反映之后,机体就容易构成血栓,反反复复溶血,也容易引来自愈功能衰弱。机体抵抗力差,容易传染。现在在试验上有许多新的进步,但最佳的方法还是干细胞嫁接,病情的严重程度还要根据病人自身的情况定的。特别声明多吃优质蛋白质之类的食物,适当锻炼身体,有助于改
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
通常情况下,阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿,是一种良性克隆性疾病,此病为后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷。1882年PaulStrubing医生报道此疾病发生在夜间,患者会出现酱油样或葡萄色样,或浓茶一样小便,但后来发现患者睡眠时血红蛋白尿也会出现,患者在睡眠时酸性代
如何治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿
徐志强 副主任医师
锦州市中心医院 三甲
首先建议您需要遵医嘱进行输血,此时需要选择输注洗涤过的红细胞,否则可能会导致您的病情加重。其次可以遵医嘱使用雄激素类的药物进行治疗,从而可以促进您体内红细胞的生成,加快病情的恢复。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现有哪些?
周宗祥 副主任医师
枣庄市中医医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现有血红蛋白尿、血细胞减少以及血栓形成三种,比较严重的患者还会出现酱油色或红葡萄酒样尿液、发热、腰腹部疼痛以及出血等现象。
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿
王恒兵 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种自身免疫异常引起的基因突变,由于体内造血干细胞的异常从而引起红细胞膜缺陷。这种病变主要发生于夜晚,患者通常会伴有酱油色的尿液。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断性试验有哪些?
周宗祥 副主任医师
枣庄市中医医院 三甲
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断性试验有:流式细胞术检测,目前此项检测技术是确诊PNH的金标准。其次,还有酸溶血试验,是早年进行PNH的诊断方式,但敏感性不足。还有蛇毒因子溶血试验等方法。
pnh是什么病
刘风 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
PNH是一种罕见的血液病,全称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。 PNH是由于基因突变导致的红细胞膜缺陷,使红细胞容易被自身的补体系统破坏,引发溶血和贫血等症状。患者可能出现贫血、疲劳、呼吸急促、尿液变黑等症状。此外,PNH还可能导致血栓形成、肾功能损害等并发症。 确诊PNH需要进行一系列的检查,包括血液
pnh是什么病?
王恒兵 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
pnh是阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种红细胞膜缺陷性溶血病,主要的临床表现是间歇性发作的血红蛋白尿,血管内会有溶血出现。患者长期会出现贫血、感染、血栓形成等并发症状,可以使用药物进行控制。
蛋白尿血液白蛋白20怎么办
薄海 副主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
蛋白尿,血液白蛋白20g/L,可能是由于急性肾小球肾炎、糖尿病肾病及高血压肾病等原因所致,需要根据具体病因进行处理,详情如下: 1、急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎是因链球菌、病毒等病原体感染导致患者出现以急性肾炎综合征为临床表现的一种疾病,常表现为血尿、蛋白尿、水肿等症状。由于蛋白尿导致体内白蛋白丢
血红蛋白尿
陈峰 副主任医师
九江市中医医院 三甲
血红蛋白尿是指尿液中含有血红蛋白。正常人尿液中一般不含有血红蛋白,如果尿液中血红蛋白升高,常见于血管内溶血性贫血或者输入与血型不符的血液引起了溶血反应。血红蛋白尿患者一般尿液颜色会有改变成浓茶色、酱油色,出现血红蛋白尿需要积极针对原发病进行治疗。
蛋白尿
陈峰 副主任医师
九江市中医医院 三甲
尿蛋白是指尿液里面含有蛋白质,其常见的原因如下:一、生理性尿蛋白,当人们剧烈运动后,尿液中会暂时出现蛋白质。一般尿液中蛋白质含量不多,休息一段时间后,尿蛋白一般会自行消失。二、肾脏病变导致肾脏滤过功能下降,血液中的蛋白质大量漏出到尿液中,也会出现尿蛋白。多见于肾脏疾病比如肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病患者。
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