原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，好发于中年女性，其确切的发病机制尚不清楚。PBC可发生于任何年龄，平均诊断年龄为50~60岁，女性更常见，男女比例为1:9~10。PBC的自然病程个体差异较大，诊断后10年和20年的生存率分别为85%和60%。目前，熊去氧胆酸（UDCA）是治疗PBC的首选药物，可延缓疾病进展，改善患者的生存率和生活质量。
1.症状分期
无症状期：患者可无任何症状，多在体检或因其他疾病进行检查时发现肝功能异常而就诊。
症状期：可出现皮肤瘙痒、乏力、黄疸、脂肪泻等症状。皮肤瘙痒是PBC最常见的症状，可发生于黄疸出现前数月至数年，多为全身性，严重者可影响睡眠和生活质量。乏力是PBC最常见的非特异性症状，常与瘙痒同时出现。黄疸可出现于疾病的任何阶段，多为间歇性或进行性加重，少数患者可出现茶色尿、陶土样便。脂肪泻多与消化不良症状同时存在。
肝硬化期：除上述症状加重外，可出现肝硬化的相关并发症，如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等。
2.诊断
实验室检查：血清碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）水平明显升高，ALP水平通常高于正常上限的3倍，且GGT升高更为显著。血清总胆红素、直接胆红素水平可升高，白蛋白水平可降低。AMA、抗线粒体2型抗体（AMA-M2）是PBC的特异性抗体，阳性率可高达90%以上。
影像学检查：B型超声、CT、磁共振胰胆管成像（MRCP）等检查可发现肝内胆管扩张、胆汁淤积等表现。
肝组织病理检查：是诊断PBC的金标准，表现为胆管破坏、胆管周围淋巴细胞浸润、胆小管增生等。
3.治疗
一般治疗：注意休息，避免劳累，保证充足的睡眠。合理饮食，给予高维生素、高热量、低脂饮食，避免饮酒和服用损伤肝脏的药物。
药物治疗：UDCA是治疗PBC的首选药物，可抑制胆酸的合成，减轻胆汁淤积，缓解症状，延缓疾病进展。其他药物如熊去氧胆酸胶囊、茴三硫片等也可用于治疗PBC。
手术治疗：对于终末期PBC患者，肝移植是唯一有效的治疗方法。
4.预后
PBC的预后与疾病的分期、治疗时机等因素有关。早期诊断、早期治疗可明显改善预后。
未经治疗的PBC患者，其自然病程一般为10~15年，部分患者可进展为肝硬化，甚至肝癌。
积极治疗可缓解症状，延缓疾病进展，提高生活质量，延长生存期。
总之，PBC是一种可治性疾病，早期诊断、早期治疗对于改善预后至关重要。患者应定期体检，如有异常及时就医，明确诊断后积极治疗。
