发布于 2025-01-01
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扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为单侧或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。下面为大家介绍一下扩张型心肌病的相关内容。
一、病因
1.病毒感染
部分扩张型心肌病患者起病前1~3周有病毒感染史，最常见的是柯萨奇B组病毒感染。
2.自身免疫反应
患者血清中可检测到自身抗体，如抗心肌抗体、抗肌凝蛋白抗体、抗线粒体抗体等。
3.细胞免疫异常
扩张型心肌病患者的T淋巴细胞亚群失衡，辅助性T细胞（Th）1型细胞因子分泌增加，抑制性T细胞（Ts）细胞因子分泌减少。
4.遗传因素
部分扩张型心肌病患者有家族遗传倾向，其基因突变可累及多种心肌细胞离子通道和细胞骨架蛋白。
5.其他因素
长期酗酒、长期接触某些化学毒物、心肌淀粉样变性等也可能导致扩张型心肌病的发生。
二、临床表现
1.症状
（1）心力衰竭症状：患者可出现活动后气促、乏力、心悸、头晕等症状，严重时可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等。
（2）心律失常症状：部分患者可出现室性早搏、室性心动过速、心房颤动等心律失常。
（3）栓塞症状：长期心房颤动可导致心房附壁血栓形成，栓子脱落可引起脑栓塞、肺栓塞等。
（4）猝死：部分患者可发生猝死。
2.体征
（1）心脏扩大：心界向左下扩大，心率增快时可闻及奔马律。
（2）心律失常：可闻及各种心律失常的杂音。
（3）心力衰竭：肺部湿啰音、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等。
三、检查
1.心电图
可发现心律失常、心肌缺血等改变。
2.超声心动图
可了解心脏的结构和功能，包括心室的大小、室壁的运动、瓣膜的情况等。
3.心脏磁共振成像（MRI）
可更准确地评估心脏的结构和功能，对心肌纤维化、心肌梗死等有较高的诊断价值。
4.冠状动脉造影
可了解冠状动脉的情况，排除冠心病。
5.其他检查
如核素心肌灌注显像、基因检测等，可帮助诊断和评估病情。
四、诊断
1.临床表现
患者出现心力衰竭、心律失常等症状，心脏扩大，结合心电图、超声心动图等检查结果，可考虑扩张型心肌病。
2.排除其他疾病
如冠心病、高血压性心脏病、风湿性心脏病等，需要进行相关检查以明确诊断。
3.基因检测
对于有家族遗传倾向的患者，基因检测有助于明确诊断。
五、治疗
1.一般治疗
（1）休息：避免劳累和剧烈运动，保证充足的睡眠。
（2）饮食：低盐、低脂饮食，避免过饱。
（3）戒烟限酒。
2.药物治疗
（1）利尿剂：减轻水肿。
（2）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）：改善心室重构。
（3）β受体阻滞剂：降低心率，减少心肌耗氧量。
（4）洋地黄类药物：增强心肌收缩力。
（5）抗心律失常药物：治疗心律失常。
3.心脏再同步化治疗（CRT）
对于心力衰竭症状严重、药物治疗效果不佳的患者，可考虑CRT。
4.心脏移植
对于终末期心力衰竭患者，心脏移植是唯一有效的治疗方法。
六、预后
扩张型心肌病的预后较差，其自然病程为2.5年，5年生存率约为50%。影响预后的因素主要包括：
1.左心室射血分数
左心室射血分数越低，预后越差。
2.心律失常
频发室性早搏、室性心动过速等心律失常可增加猝死的风险。
3.心力衰竭症状
心力衰竭症状越严重，预后越差。
4.病因
病因不明者预后较差。
七、预防
1.积极治疗原发病
如高血压、糖尿病、高血脂等，可减少扩张型心肌病的发生风险。
2.避免感染
感染可诱发心力衰竭，应注意预防感染。
3.劳逸结合
避免过度劳累和剧烈运动，保持良好的生活习惯。
4.定期体检
有心肌病家族史者应定期进行心脏检查，以便早发现、早治疗。
总之，扩张型心肌病是一种严重的心脏病，需要及时诊断和治疗。患者应遵循医生的建议，进行规范的治疗和管理，以提高生活质量，延长生存期。
