阵发性睡眠性血红蛋白尿症的就医指征是什么

阵发性睡眠性血红蛋白尿的名词解释？

马希贵 副主任医师

淮安市妇幼保健院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白，是造血干细胞基因突变造成的后天性获得的良性克罗恩病，因为常在夜间发生，因此又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后，在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿，症状一般是贫血，绝大部分的病人有不同程度的贫血，常为中、重度贫血。血红蛋白尿：典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色，一般持续2-

阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因？

杨光 主任医师

江苏省人民医院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性的红细胞膜缺陷，造成的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症，多数病人起病多隐袭，缓慢，以贫血出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较多，少数病人已感染，血栓形成表现，起病急骤。阵发性睡眠性血红蛋白尿，是造血干细胞基因突变造成的克罗恩病，病

什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿？

崔玉荣 主治医师

济南市中西医结合医院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病，是一种良性克隆性疾病。在临床上以血管内溶血性贫血为主，可伴随血栓形成和骨髓衰竭。典型的患者有特征性的间歇发作的睡眠后血红蛋白尿，也就是晨起尿色加深，发病高峰年龄男性多于女性年龄，20-40岁为高峰。本病患者的

阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断有哪些？

杜俊秋 副主任医师

淮安市第二人民医院 三甲

阵发性血红蛋白尿症需要与几种疾病区分开来：首先再生障碍性贫血和pnh患者都有血细胞株减少。其次是缺铁性贫血，PNH患者因反复出现血红蛋白尿，而出现铁可伴有缺铁现象。另一个是营养性巨幼红细胞性贫血和mds，个别患者的pnh骨髓可见病态造血现象。最后是自身免疫性溶血性贫血，有遗传性球形红细胞增多症患者，

蛋白尿

陈峰 副主任医师

九江市中医医院 三甲

尿蛋白是指尿液里面含有蛋白质，其常见的原因如下：一、生理性尿蛋白，当人们剧烈运动后，尿液中会暂时出现蛋白质。一般尿液中蛋白质含量不多，休息一段时间后，尿蛋白一般会自行消失。二、肾脏病变导致肾脏滤过功能下降，血液中的蛋白质大量漏出到尿液中，也会出现尿蛋白。多见于肾脏疾病比如肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病患者。

血红蛋白尿

陈峰 副主任医师

九江市中医医院 三甲

血红蛋白尿是指尿液中含有血红蛋白。正常人尿液中一般不含有血红蛋白，如果尿液中血红蛋白升高，常见于血管内溶血性贫血或者输入与血型不符的血液引起了溶血反应。血红蛋白尿患者一般尿液颜色会有改变成浓茶色、酱油色，出现血红蛋白尿需要积极针对原发病进行治疗。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的就医指征是什么

王明轩 副主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的就医指征是出现相应症状、病情加重、引起并发症等。 1.出现相应症状 患者出现尿液颜色加深、皮肤黏膜黄染等表现时，应该及时就医，在医生的指导下进行进一步检查，明确病因。 2.病情加重 患者出现咯血、黑便、说话含糊不清等症状时，应该立刻拨打120，对其进行抢救治疗，以免耽误病情

阵发性睡眠性血红蛋白尿症该如何预防

王明轩 副主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿症与基因突变有关，较难预防，控制酒精摄入、避免过度劳累、避免感染可以降低患病率。 1.控制酒精摄入 健康人群在日常生活中应该严格控制酒精的摄入，减少酒精造成的刺激，维持机体健康，预防本病的发生。 2.避免过度劳累 健康人群平时应该注意劳逸结合，避免过度劳累，防止出现免疫力下降的

蛋白尿

王洪霞 主任医师

中国中医科学院西苑医院 三甲

蛋白尿可能与生理因素有关，还可能由慢性肾炎、溶血性贫血、糖尿病、肾病综合征等疾病引起，要根据情况处理。 一.生理因素 饮水过少、长期处于高温环境等因素，可造成尿液浓缩，会引起尿液泡沫增多，此类情况属于生理现象，不需要做特殊的处理，通过多喝水、勤排尿，稀释尿液后可改善。 二.病理因素 1.慢性肾炎 慢

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么

王明轩 副主任医师

首都医科大学附属北京友谊医院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿症主要是指患者造血干细胞PIG-A基因突变，造成血细胞对补体敏感性异常增高，引起的溶血性疾病。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症在临床上较为少见，好发于中青年。患者发生阵发性睡眠性血红蛋白尿症的情况时，可导致其出现血红蛋白尿、乏力、头晕、皮肤黏膜出血、黑便、呼吸困难等症状，若治疗不及时