发布于 2026-04-19
5144次浏览
肥厚性心肌病是一种遗传性心肌病,其主要特点是心室非对称性肥厚,属于常染色体显性遗传,病因与8个基因和500种以上的变异有关,最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。
本病的主要病理改变是心室肥厚,特别是室间隔的肥厚。部分病人的肥厚部位可能不典型,例如左心室靠近心尖的部位。组织学的改变主要有三大特点
心肌细胞排列紊乱、小血管病变和瘢痕形成。
最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力,而夜间阵发性呼吸困难较为少见。大约三分之一的病人会出现劳力性胸痛。最常见的持续性心律失常是房颤。部分病人可能会出现晕厥,这通常在运动时出现,与室性快速型心律失常有关。
如果怀疑患有肥厚型梗阻性心肌病,建议立即就诊,并遵医嘱进行治疗。

















