肾病综合症具有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症及其他表现等特点。大量蛋白尿因肾小球滤过膜受损致尿蛋白超3.5g/d;低蛋白血症是蛋白丢失过多且肝脏合成代偿不足致血浆白蛋白低于30g/L;水肿由低蛋白血症致血浆胶体渗透压降低等引起,可反复发作;高脂血症以高胆固醇血症常见,与肝脏合成及分解代谢障碍有关;还易致感染及血栓形成倾向,儿童患者更易感染且感染可影响病情,高龄患者血栓风险相对高。
一、大量蛋白尿
1.定义及机制:肾病综合症患者肾小球滤过膜通透性增加,导致大量血浆蛋白从尿中丢失,尿蛋白定量常超过3.5g/d。这是由于肾小球基底膜结构和功能受损,电荷屏障和机械屏障破坏,使得原本不能通过的大分子蛋白得以漏出。
2.年龄因素影响:不同年龄阶段的肾病综合症患者大量蛋白尿的表现可能有差异。儿童患者可能因自身修复能力相对较强等因素,在某些情况下蛋白尿的程度可能有一定特点,但总体上大量蛋白尿是其重要临床特征之一。
二、低蛋白血症
1.形成原因:大量蛋白尿使蛋白质丢失过多,同时肝脏合成蛋白的速度往往不能完全代偿,从而导致血浆白蛋白降低,一般血浆白蛋白低于30g/L。
2.性别与生活方式关联:性别对低蛋白血症的影响相对不显著,但生活方式如营养状况等会有影响。如果患者本身营养摄入不足,会进一步加重低蛋白血症的程度。例如长期营养不良的患者,即使患有肾病综合症,低蛋白血症可能更为严重。
三、水肿
1.发生机制:低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低,液体从血管内进入组织间隙引起水肿。另外,肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素也参与水肿的形成。开始时水肿多从眼睑、下肢等部位开始,逐渐蔓延至全身,严重时可出现胸水、腹水等。
2.病史相关:有肾病综合症病史的患者,水肿可能反复发作。对于有长期肾病综合症病史的患者,水肿的程度和表现可能会因病情的进展或缓解而有所不同。比如病情控制不佳时水肿会加重,而经过规范治疗病情缓解时水肿可减轻。
四、高脂血症
1.血脂变化特点:患者血清胆固醇、甘油三酯等均升高,其中以高胆固醇血症最为常见。其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解代谢障碍有关。
2.年龄与生活方式影响:儿童患者的高脂血症可能与儿童的代谢特点以及肾病对代谢的影响有关。生活方式中,高脂饮食会加重高脂血症的程度,所以肾病综合症患者需要注意饮食中脂肪的摄入,即使是儿童患者也应遵循合理的饮食原则来控制血脂水平。
五、其他表现
1.感染风险增加:由于大量蛋白丢失,机体免疫球蛋白丢失,补体成分缺乏等,患者易发生感染,常见的有呼吸道、泌尿道、皮肤等部位的感染。儿童患者自身免疫力相对较低,更容易发生感染,且感染可能会诱发肾病综合症的复发或加重病情。
2.血栓形成倾向:血液呈高凝状态,易发生血栓、栓塞并发症,以肾静脉血栓最为常见,也可发生肺栓塞、下肢静脉栓塞等。高龄患者发生血栓的风险相对较高,因为随着年龄增长,机体的凝血-抗凝血平衡机制可能会出现一定程度的失调,再加上肾病综合症导致的高凝状态,更易形成血栓。



















