发布于 2026-07-16
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三尖瓣下移畸形，又称埃勃斯坦畸形，是一种罕见的先天性心脏畸形，在先天性心脏病中约占0.5%至1%。
该病主要特征是三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶发育不良，下移至右心室壁近心尖处，而前瓣叶位置多正常。这种畸形导致右心室被分为两个腔，其中畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，称为“心房化的右心室”；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道，为“功能性右心室”，但心腔相对较小。患者常伴有三尖瓣关闭不全，出现血液反流，导致右心房扩大。
该病症状轻重不一，新生儿期可能出现呼吸困难、发绀和心力衰竭；儿童期则可能表现为活动耐量降低、劳累后气急乏力、心悸等。治疗以手术为主，根据病情严重程度选择合适的术式，如瓣膜修复术或置换术等，以改善心脏功能，提高患者生活质量。
