扩张型心肌病是以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征,病因有遗传、感染、非感染性炎症、中毒等,病理改变为心肌细胞病变及间质纤维化致心室腔扩大、心脏功能减退,临床表现早期可能无症状、进展期有呼吸困难等表现,检查诊断靠超声心动图等并需排除其他心脏病综合判断,治疗含一般、药物、器械治疗,特殊人群如儿童、孕妇、老年患者有相应注意事项。
一、定义
扩张型心肌病是一种以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病,主要表现为心室腔扩大和心肌收缩功能减退,最终可导致心力衰竭、心律失常及栓塞等并发症。
二、病因
1.遗传因素:约20%~35%的扩张型心肌病与遗传基因突变相关,如肌节蛋白编码基因等突变可增加发病风险。
2.感染:病毒感染(如柯萨奇B病毒等)是重要诱因,病毒直接损伤心肌细胞或引发免疫反应介导心肌损害。
3.非感染性炎症:自身免疫性疾病等可导致心肌非感染性炎症损伤,进而引发心肌重构。
4.中毒:长期大量饮酒、某些抗肿瘤药物(如蒽环类化疗药物)等可对心肌产生毒性作用,诱发扩张型心肌病。
三、病理改变
心肌细胞出现肥大、变性、坏死,间质纤维化增加,导致心肌顺应性下降、收缩力减弱,心室腔逐渐扩大,心脏整体功能减退。
四、临床表现
1.早期:可能无明显症状,仅通过超声心动图等检查发现心室扩大。
2.进展期:逐渐出现呼吸困难(劳力性或夜间阵发性)、乏力、活动耐力下降、水肿(下肢、腹腔等)、心悸(心律失常所致)等,严重时可发生心力衰竭、心源性休克等。
五、检查诊断
1.超声心动图:是主要诊断手段,可见心室腔扩大(左心室舒张末期内径增大等)、左心室射血分数降低(通常<50%)、心室壁运动弥漫性减弱等。
2.心电图:可出现多种心律失常,如室性早搏、房室传导阻滞等。
3.心脏磁共振成像:能更精准评估心肌病变范围、纤维化程度等,有助于鉴别诊断。
4.诊断标准:需排除其他心脏病(如冠心病、先天性心脏病等),结合临床表现、超声心动图等综合判断。
六、治疗原则
1.一般治疗:休息,避免劳累,限制钠盐摄入,积极防治呼吸道感染等诱因。
2.药物治疗:使用利尿剂(减轻水肿)、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)(改善心肌重构)、β受体阻滞剂(如无禁忌证,长期应用改善预后)等药物。
3.器械治疗:对于药物治疗效果不佳的患者,可考虑心脏再同步化治疗(CRT)、植入式心律转复除颤器(ICD)等,以改善心脏功能、降低猝死风险。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者:早期诊断至关重要,需密切监测心脏功能变化,避免延误治疗,同时考虑儿童生长发育特点,药物选择需兼顾疗效与安全性。
2.孕妇患者:需充分评估病情对妊娠的影响,妊娠过程中密切观察心功能状态,必要时调整治疗方案,确保母婴安全。
3.老年患者:注意药物相互作用及肝肾功能状况,药物剂量需适当调整,同时关注生活方式调整对心功能的改善作用。



















