原发性胆汁性肝硬化（PBC）的治疗包括药物治疗、对症支持治疗、肝移植治疗及特殊人群注意事项。药物治疗有熊去氧胆酸、免疫抑制剂（布地奈德、硫唑嘌呤）、抗纤维化药物；对症支持治疗包括瘙痒治疗和骨质疏松防治；终末期患者可行肝移植；儿童、老年、女性患者治疗各有注意事项。
一、药物治疗
（一）熊去白胆酸
熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）的一线用药，多项研究证实其可改善患者的生化指标，如降低血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等，还能延缓疾病进展。
（二）免疫抑制剂
1.布地奈德：对于早期PBC患者，布地奈德可在一定程度上改善肝脏生化指标，但长期使用需注意其全身副作用，如肾上腺抑制等，需密切监测。
2.硫唑嘌呤：在部分病例中，硫唑嘌呤可与熊去氧胆酸联合使用，尤其适用于对熊去氧胆酸应答不佳或病情较重的患者，但使用过程中需监测血常规、肝功能等指标。
（三）抗纤维化药物
一些研究正在探索抗纤维化药物如吡非尼酮等在PBC中的应用前景，初步研究显示其可能对延缓PBC患者肝纤维化进展有一定作用，但仍需更多大规模临床研究验证。
二、对症支持治疗
（一）瘙痒的治疗
对于PBC患者常见的瘙痒症状，可使用奥贝胆酸等药物缓解，奥贝胆酸能通过调节胆汁酸代谢等途径减轻瘙痒。同时，要注意保持皮肤清洁，避免搔抓导致皮肤破损感染。
（二）骨质疏松的防治
PBC患者由于胆汁淤积等原因易发生骨质疏松，需监测骨密度，必要时补充钙剂、维生素D等，对于骨密度严重降低的患者可考虑使用抗骨质疏松药物，如双膦酸盐类药物，但需根据患者具体情况谨慎选择。
三、肝移植治疗
对于终末期PBC患者，肝移植是有效的治疗手段。但肝移植需要严格掌握适应证，如Child-Pugh评分C级等情况，且术后需长期服用免疫抑制剂预防排斥反应，并密切监测肝功能等指标。
四、特殊人群注意事项
（一）儿童患者
儿童PBC极为罕见，若发生，治疗需更加谨慎，药物选择需充分考虑儿童的生理特点，优先选择对儿童生长发育影响较小的治疗方案，目前主要也是基于成人经验进行个体化治疗，同时要密切监测儿童的生长、肝功能等指标变化。
（二）老年患者
老年PBC患者常合并其他基础疾病，在药物治疗时需充分考虑药物相互作用及老年人的肝肾功能减退情况，选择药物时要权衡疗效与安全性，密切监测肝肾功能、血常规等指标，调整药物剂量需更加谨慎。
（三）女性患者
PBC女性患者较多，在治疗过程中需关注妊娠相关问题，若患者有妊娠计划，需与医生充分沟通治疗方案的调整，因为一些用于PBC治疗的药物可能对胎儿有影响，产后也需注意自身病情的监测及哺乳相关问题。
