限制性心肌病治疗以综合管理为核心，需结合病因治疗、药物干预、非药物治疗及生活方式调整，具体方案需根据病情严重程度及病因制定。
一、病因治疗
1.特发性及遗传性病例需明确基因突变类型，如肌节蛋白基因突变者需进行遗传咨询。
2.继发性病因需针对性干预，淀粉样变性患者可使用蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米），嗜酸性粒细胞增多症需采用糖皮质激素或抗寄生虫药物控制细胞浸润。
3.合并甲状腺功能异常者需同步纠正甲状腺功能，控制甲亢或甲减对心肌的损伤。
二、药物治疗
1.利尿剂（如呋塞米）减轻容量负荷，缓解水肿及呼吸困难。
2.血管紧张素受体拮抗剂（如氯沙坦）改善心室重构，降低心脏后负荷。
3.β受体阻滞剂（如美托洛尔）控制心率，延长心室舒张期，改善舒张功能。
4.抗心律失常药物（如胺碘酮）用于控制快速性心律失常，维持窦性心律。
三、非药物治疗
1.心脏再同步化治疗（CRT）适用于心功能Ⅲ-Ⅳ级且合并室内传导延迟者。
2.心内膜切除术适用于限制性心肌病伴心内膜纤维化明显者，可改善血流动力学。
3.心脏移植为终末期患者唯一根治手段，术前需评估供体匹配度及免疫排斥风险。
四、生活方式管理
1.低盐饮食（每日钠摄入＜2g），避免腌制食品及加工零食，减轻容量负荷。
2.限制液体摄入（每日总量＜1500ml），预防肺水肿及胸腔积液。
3.选择低强度有氧运动（如慢走、太极拳），每周3-5次，每次20-30分钟，避免剧烈运动。
4.戒烟限酒，避免情绪激动及感染，降低心肌耗氧及应激反应。
五、特殊人群管理
1.儿童患者：优先采用非药物干预，避免使用影响心肌代谢的药物（如某些抗心律失常药），需定期监测心功能及生长发育指标。
2.老年患者：合并冠心病、高血压者需优化药物组合，避免药物相互作用（如β受体阻滞剂与钙通道阻滞剂联用），每3个月复查肝肾功能。
3.妊娠女性：心功能Ⅱ级以上者需在心内科与产科协作下终止妊娠，妊娠期间禁用血管紧张素转换酶抑制剂类药物。
4.合并糖尿病者：糖化血红蛋白控制在7%以下，避免高血糖诱发心肌微血管病变，优先选择二甲双胍（心功能稳定者）。
