肥厚性心肌病是一种以心肌非对称性肥厚为特征的遗传性心脏病，目前无法完全根治，但规范治疗可有效控制症状、延缓疾病进展，显著降低猝死风险。
治疗目标与药物干预
核心目标是减轻左室流出道梗阻、改善心功能、预防猝死。药物选择需个体化：β受体阻滞剂（如美托洛尔）通过减慢心率改善舒张功能；钙通道拮抗剂（如维拉帕米）缓解梗阻相关症状；ACEI/ARB（如依那普利）延缓心室重构；利尿剂（如呋塞米）减轻容量负荷。所有药物均需在医生指导下使用。
非药物治疗与生活管理
梗阻性患者可接受经皮酒精室间隔消融术（PTSMA）或外科室间隔切除术（Morrow手术），降低左室流出道压力阶差；ICD（植入式心律转复除颤器）适用于高危患者预防猝死。生活方式需严格管理：避免剧烈运动、竞技体育及过度劳累；戒烟限酒，控制体重（BMI＜25kg/m2）；保持情绪稳定，减少应激。
预后与风险分层
梗阻性肥厚性心肌病（HOCM）预后差异较大，年猝死率1%-2%，非梗阻性（NHCM）预后较好。高危因素包括：左室壁厚度＞30mm、晕厥史、非持续性室性心动过速、左室流出道压力阶差＞50mmHg及家族猝死史。临床常用SCAAR风险评分评估1年猝死风险。
特殊人群管理
运动员确诊后需终止竞技体育生涯，避免高强度运动；孕妇妊娠中晚期禁用ACEI/ARB，需调整降压方案；老年患者（≥70岁）慎用利尿剂与胺碘酮联用，定期监测肾功能。
研究进展与长期随访
基因治疗（如肌球蛋白变构调节剂）和靶向药物仍处临床试验阶段，干细胞治疗待成熟。建议每6-12个月复查心脏超声与心电图，监测心肌肥厚程度及心功能变化，高危患者需每3个月检测BNP水平。
