多肌炎是一种自身免疫性疾病,以肌肉炎症为核心特征,常累及四肢近端肌群,病程持续数月至数年,可伴皮肤损害(皮肌炎)或无皮肤表现。
- 疾病定义与核心特征:多肌炎是自身免疫介导的骨骼肌炎症性疾病,表现为对称性近端肌无力,可累及吞咽肌、呼吸肌,病程≥2个月,需与其他肌病鉴别。
- 临床分类:
- 多发性肌炎:无皮肤受累,典型表现为对称性近端肌无力,如抬臂、上楼困难,可伴发热、关节痛。
- 皮肌炎:伴特征性皮肤表现,如向阳疹(眼睑紫红色水肿)、Gottron征(关节伸面红斑鳞屑),儿童多见血管炎表现。
- 诊断关键指标:
- 肌酶谱:CK(肌酸激酶)显著升高,是疾病活动度重要指标。
- 肌肉活检:典型表现为肌纤维变性、坏死伴淋巴细胞浸润,是确诊金标准。
- 治疗原则:
- 一线治疗:糖皮质激素(如泼尼松)是基础用药,需长期规范使用,监测副作用。
- 免疫抑制剂:甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等用于激素减量或不耐受者,降低复发风险。
- 支持治疗:避免过度劳累,补充营养,呼吸肌受累需辅助通气,吞咽困难需鼻饲。
- 特殊人群注意事项:
- 儿童:需警惕血管炎、胃肠道受累,治疗需兼顾生长发育,优先非药物干预。
- 老年人:合并骨质疏松、感染风险高,需加强骨密度监测,预防跌倒。
- 孕妇:激素使用需权衡利弊,避免活疫苗接种,产后需密切随访。
本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗