发布于 2026-07-31
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先天性胆管扩张症是一种先天性胆道发育异常疾病，多见于儿童，主要表现为胆管局部或节段性扩张，可能导致梗阻、感染或胆汁淤积，严重时可引发肝硬化等并发症。
按解剖分型：Ⅰ型最常见，为胆总管囊性扩张；Ⅱ型为胆总管憩室；Ⅲ型为胆总管末端囊肿；Ⅳ型为肝内外胆管多发性扩张；Ⅴ型为肝内胆管多发性扩张（Caroli病）。
临床表现：典型症状为腹痛、腹部包块、黄疸，儿童患者可能伴随反复发热、恶心呕吐，成人需警惕癌变风险。
诊断方法：超声为首选筛查手段，MRCP（磁共振胰胆管成像）可明确胆管扩张范围及毗邻关系，结合肝功能、血常规等评估病情。
治疗原则：手术是唯一根治手段，根据分型选择囊肿切除+胆肠吻合术（如Roux-en-Y吻合），或肝移植（终末期病例）。药物仅用于围手术期感染控制或保肝治疗。
