致密化不全性心肌病是一种罕见的遗传性心肌病,以心肌小梁致密化不全为特征,可导致心力衰竭、心律失常等严重并发症,多见于青少年及年轻成人,需通过影像学检查确诊。
按病因分类:分为特发性(无明确诱因)和遗传性(与基因突变相关,如TNNI3、MYH7等),后者占比约30%。
按临床表现分类:分为无症状型(仅影像学异常)和症状型(出现心衰、晕厥等),后者需更积极干预。
按病变范围分类:累及左心室为主(常见)、双心室受累(少见),后者预后更差。
特殊人群注意事项:青少年患者需避免剧烈运动,防止猝死风险;女性患者妊娠前需评估心功能,必要时提前干预;老年患者需警惕合并冠心病等基础病,增加治疗复杂性。