发布于 2026-09-28
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肥厚性非梗阻性心肌病是一种以心肌肥厚为特征的遗传性心脏病，心脏收缩功能通常正常，无流出道梗阻。
一、疾病特点
心肌肥厚多累及室间隔或左心室游离壁，厚度常>15mm，心肌细胞排列紊乱。
多数患者无明显症状，部分可出现劳力性呼吸困难、乏力，罕见心绞痛或晕厥。
二、诊断要点
超声心动图是核心诊断工具，显示左心室舒张末期内径正常，室间隔厚度与左心室后壁厚度比值>1.3。
三、治疗原则
无症状者无需药物干预，定期监测心脏功能。
有症状者可使用β受体阻滞剂或钙通道拮抗剂（如地尔硫?）改善症状，避免剧烈运动。
四、特殊人群注意事项
儿童患者需定期筛查心电图及心脏超声，监测生长发育。
女性患者妊娠期间需加强心脏评估，避免过度劳累。
老年患者需警惕合并冠心病风险，控制血压、血脂。
五、预后与生活方式
多数患者预后良好，年猝死率低（<1%），但需避免竞技性运动。
戒烟限酒，保持健康体重，规律作息，减少心血管负担。
