发布于 2026-10-02
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先天性胆道闭锁换肝是因肝内外胆管渐进性纤维化阻塞，胆汁无法排出，引发肝硬化、肝功能衰竭，药物或手术无法逆转病变，肝移植是唯一根治手段，需在婴儿期（60天内）手术以提高成功率。
肝移植必要性：胆道闭锁会导致胆汁淤积性肝硬化，若不换肝，90%患儿1岁内死亡。肝移植能重建胆道系统，恢复胆汁排泄，避免肝衰竭及并发症。
手术时机：60天内是黄金期，此时肝脏纤维化程度轻，移植后存活率超85%；超过90天，肝硬化不可逆，手术风险骤增。
供体选择：儿童优先活体亲属供肝（父母等直系亲属），可减少等待时间；若亲属供肝不足，使用成人减体积肝或劈裂肝，需严格评估匹配度。
术后管理：需长期服用免疫抑制剂（如他克莫司），定期监测肝肾功能及药物浓度，避免感染、排斥反应，部分患儿需终身随访。
