发布于 2026-10-02
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原发性硬化性胆管炎是一种慢性进行性自身免疫性肝病,以肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化导致胆管狭窄、闭塞为特征,多见于30-50岁男性,常合并炎症性肠病。
诊断标准:需结合肝功能异常、胆管影像学改变(如MRCP显示胆管串珠样狭窄)及肝活检证实胆管炎症纤维化,排除其他胆管疾病。
治疗原则:以免疫抑制和对症支持为主,优先使用糖皮质激素联合硫唑嘌呤控制炎症,合并感染时需经验性抗感染治疗。
特殊人群注意事项:
预后管理:未经治疗者5年生存率约50%,肝移植是终末期患者唯一根治手段,术后需长期免疫抑制治疗预防排斥反应。










