发布于 2026-10-03
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原发性硬化性胆管炎是一种慢性、进行性胆管炎症性疾病，主要影响肝内外胆管，多见于中青年男性，常与炎症性肠病（尤其是溃疡性结肠炎）共存，病程可长达数年至数十年，最终可能进展为肝硬化或肝功能衰竭。
病因尚未完全明确，可能与自身免疫、遗传、环境因素及肠道菌群失调相关。免疫异常导致胆管壁慢性炎症和纤维化，逐渐破坏胆管结构，影响胆汁排泄。
早期症状隐匿，可表现为乏力、瘙痒、黄疸，随病情进展出现右上腹不适、体重下降、脂肪泻等。部分患者因胆管梗阻可并发胆管炎、胆石症，严重时出现门脉高压、肝性脑病等并发症。
需结合肝功能检查（碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高）、影像学检查（MRCP显示胆管节段性狭窄或扩张，呈"串珠样"改变）及肝活检（典型表现为胆管周围纤维化和炎症）。同时需排查炎症性肠病。
1.药物治疗：熊去氧胆酸为一线用药，可改善部分患者肝功能；糖皮质激素用于急性炎症发作期；免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）对合并炎症性肠病者可能有效。
2.手术干预：终末期患者需考虑肝移植，是唯一根治性手段。
3.生活方式管理：低脂饮食，避免饮酒及肝毒性药物，规律复查肝功能及影像学指标。
未经治疗者中位生存期约10年，肝移植后5年生存率可达70%-80%。建议每3-6个月复查肝功能、血常规及腹部影像学，早期识别病情进展。
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