发布于 2026-08-25
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胆汁性肝硬化是一种因胆汁排泄障碍引发的慢性进行性肝病,多见于中年女性,病程分无症状期、肝功能异常期及肝硬化失代偿期,需早期干预延缓进展。
原发性胆汁性胆管炎(PBC):自身免疫性疾病,抗线粒体抗体(AMA)阳性为特征,多见于30-60岁女性,早期以肝内小胆管炎症破坏为主,随病情进展可致肝硬化。
原发性硬化性胆管炎(PSC):胆管弥漫性炎症与纤维化,常合并炎症性肠病,男性发病率略高,病程中胆管狭窄与扩张交替出现,易进展为肝功能衰竭。
继发性胆汁性肝硬化:由胆道梗阻(如胆结石、肿瘤)或药物毒性等引起,需优先解除病因,如胆道梗阻解除后部分患者肝功能可部分恢复。
治疗以药物(如熊去氧胆酸)延缓进展,终末期需肝移植。特殊人群如孕妇需监测肝功能,儿童罕见且多为先天性胆道闭锁,需尽早手术干预。















