发布于 2026-09-23
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世界血友病日（每年4月17日）旨在提高公众对血友病的认知，血友病是一组因凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，需通过规范治疗和预防减少出血风险，保障患者生活质量。
血友病主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏），均为伴X染色体隐性遗传，男性发病率高但女性可携带致病基因。
诊断与筛查：通过凝血功能检查（APTT延长）、凝血因子活性测定及基因检测确诊，新生儿筛查可早期发现高危病例。
治疗手段：
预防治疗：定期输注凝血因子浓缩物或凝血酶原复合物，维持因子活性在安全水平，减少出血频率。
按需治疗：急性出血时及时补充相应凝血因子，控制出血部位及出血量。
其他：抗纤溶药物（如氨甲环酸）辅助局部止血，避免创伤性操作。
特殊人群护理：
儿童：避免剧烈运动，减少外伤风险，接种疫苗需提前咨询医生，预防感染诱发出血。
女性：经期需加强凝血因子监测，必要时预防性治疗，妊娠期间需多学科协作管理。
老年患者：关注合并症（如高血压、糖尿病）对凝血功能的影响，定期复查凝血指标。
生活建议：保持规律作息，均衡饮食，避免使用非甾体抗炎药（如阿司匹林），随身携带医疗警示卡及急救药物。
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