发布于 2026-09-28
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限制型心肌病是一组以心肌僵硬、舒张功能受限为特征的心肌病，导致心脏充盈受损，心输出量降低，常见于中青年，病因包括特发性、遗传性、系统性疾病等。
病因不明，可能与自身免疫或遗传相关，多见于亚洲人群，进展缓慢，症状与其他类型心肌病相似，需长期监测心功能。
由基因突变引起，如肌球蛋白结合蛋白C（MYBPC3）突变，常合并家族性心肌病，发病年龄较早，需家族筛查和基因检测。
继发于淀粉样变、血色病、结节病等，淀粉样变最常见，心肌组织淀粉样蛋白沉积导致僵硬，需优先治疗原发病。
以对症支持为主，利尿剂缓解水肿，β受体阻滞剂控制心率，晚期需心脏移植。避免剧烈运动，低盐饮食，定期复查心功能。
儿童：罕见，若出现不明原因心力衰竭，需排查遗传或代谢性病因，优先保守治疗。
孕妇：需密切监测心功能，避免妊娠加重心脏负担，必要时终止妊娠。
老年患者：合并高血压、糖尿病者需严格控制基础病，预防血栓栓塞。
