发布于 2026-09-28
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先天性胆道闭锁主要表现为进行性黄疸、陶土样大便、尿色加深及肝脾肿大，若未及时治疗可发展为肝硬化。
出生后2周左右黄疸逐渐明显，皮肤、巩膜黄染加深，血清胆红素持续升高，以直接胆红素为主（通俗解释：直接胆红素是胆汁排出受阻后在体内堆积的胆红素，会使皮肤呈现亮黄色）。
正常新生儿大便为黄色，胆道闭锁时胆汁排泄受阻，大便颜色逐渐变浅，最终呈灰白色陶土样（因胆红素无法进入肠道形成粪胆素）。
因胆汁排泄障碍，尿中胆红素含量增加，尿液呈深茶色或浓黄色，持续不消退。
肝脏因胆汁淤积逐渐肿大变硬，质地坚韧（通俗解释：肝脏像被长期浸泡在胆汁中，逐渐纤维化），脾脏也因门静脉高压或髓外造血而肿大。肝功能检查显示直接胆红素升高、转氨酶异常，凝血功能可能受损。
病情进展后可出现营养不良、体重不增、腹胀、腹壁静脉曲张等门脉高压表现，严重者可并发肝硬化、肝衰竭。
参考文献:
[1]中华医学会小儿外科学分会.先天性胆道闭锁诊疗指南[J].中华小儿外科杂志，2020，41(5):389-393.
[2]Wong V， et al.Biliary atresia.Orphanet Journal of Rare Diseases， 2019， 14(1):126.
