发布于 2026-09-28
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原发性心肌病是一组病因不明的心肌结构和功能异常疾病，主要分为扩张型、肥厚型、限制型等类型，会逐渐导致心脏泵血能力下降。
以心腔扩大、心肌变薄为特征，心脏收缩力减弱，易引发心力衰竭和心律失常。多数患者因不明原因心肌细胞凋亡加速，导致心脏"松弛无力"，常见于中青年人群。
心肌异常增厚（尤其室间隔），使心脏舒张功能受损，可能伴随流出道梗阻。部分患者因基因突变导致心肌结构异常，属于遗传性疾病，需警惕猝死风险。
心肌僵硬限制心脏充盈，常见于热带地区，与嗜酸性粒细胞增多相关。我国以特发性病例为主，表现为活动后气短、下肢水肿，需与心包疾病鉴别。
通过超声心动图可明确心腔结构变化，基因检测对肥厚型心肌病诊断有重要价值。治疗以控制症状为主，如β受体阻滞剂、利尿剂缓解心衰症状，肥厚型梗阻性患者需手术或酒精消融治疗。
避免过度劳累和剧烈运动，定期体检监测心脏功能。有家族史者建议直系亲属筛查，早期干预可延缓疾病进展。严禁自行服用任何药物，需在专科医生指导下规范治疗。
参考文献：
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