发布于 2026-09-28
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原发性心肌病是一组原因不明的心肌结构和功能异常疾病，以心肌病变为核心特征，分为扩张型、肥厚型、限制型等类型，会逐步损害心脏泵血功能。
扩张型心肌病：心脏腔室扩大变薄，心肌收缩力减弱，易引发心力衰竭，多见于中青年，家族遗传因素占发病的30%~55%。
肥厚型心肌病：心肌异常增厚（尤其是室间隔），导致心脏舒张功能受损，可能出现劳力性呼吸困难、胸痛等症状，约60%患者有明确家族遗传史。
限制型心肌病：心肌僵硬影响舒张功能，常见于热带地区，我国以继发于淀粉样变、血色病等疾病的病例较多，临床表现类似缩窄性心包炎。
诊断需结合心电图、心脏超声（显示心肌结构异常）、心内膜心肌活检等检查，排除高血压、冠心病等继发性因素。治疗以对症支持为主，如使用β受体阻滞剂、利尿剂改善症状，终末期患者需考虑心脏移植。严禁自行服用任何药物，必须由心内科医生面诊评估。
有家族史者建议婚前筛查基因检测，孕期定期产检监测胎儿心脏发育。
避免过度劳累、酗酒、滥用药物，控制血压血糖在正常范围。
出现不明原因气短、水肿、晕厥时，应立即就医排查。
参考文献：
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