发布于 2026-09-28
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原发性心肌病是一组原因不明的心肌结构与功能异常疾病，以心室肥厚、扩张或僵硬为特征，会逐渐损害心脏泵血能力。
原发性心肌病是心脏肌肉自身病变导致的疾病，与高血压、冠心病等继发因素无关。临床分为三型：扩张型心肌病（心脏扩大变薄，易心衰）、肥厚型心肌病（心肌异常增厚，可能阻塞血流）、限制型心肌病（心肌僵硬，舒张功能受损）。三者均会影响心脏正常收缩与舒张，最终可能发展为心力衰竭或心律失常。
早期症状不明显，常见表现包括：活动后气短、乏力（心脏泵血不足）、下肢水肿（静脉回流受阻）、胸痛（心肌供血不足）、心悸（心律失常）。儿童患者可能出现生长发育迟缓、喂养困难。若出现不明原因的呼吸困难或晕厥，需立即就医排查。
目前病因未完全明确，但遗传因素在肥厚型心肌病中占重要地位，约60%患者有家族遗传史。预防措施包括：定期体检监测心脏功能、控制血压血脂、避免过度劳累、保持健康体重。有家族史者建议进行基因筛查，高危人群需每年复查心电图与心脏超声。
治疗需个体化：扩张型心肌病以药物（如β受体阻滞剂、利尿剂）改善症状，必要时心脏再同步化治疗；肥厚型心肌病常用钙通道阻滞剂或手术消融；限制型心肌病以对症支持为主。日常管理包括低盐饮食、规律作息、避免剧烈运动，需长期随访监测心功能指标。
参考文献：
[1]《内科学》（第9版）人民卫生出版社，2018年.P187-192.
[2]中国心肌病诊断与治疗指南2023版，中华心血管病杂志，2023，51(3)：201-210.
[3]《心血管病学》（第3版）科学出版社，2020年.P345-352.
