神经内分泌肿瘤,绝大多数是不遗传的,但是大概有5%左右的神经内分泌肿瘤它有明确的基因突变,而且是有明确的遗传倾向的,我们称之为遗传相关的神经内分泌肿瘤,那么这里面包括几种类型。最多见的是多发性内分泌腺瘤病1型,此病人往往是会表现出垂体、甲状旁腺、胰十二指肠和肾上腺,还有纵隔先后表现出一系列的肿瘤,它涉及的突变基因我们称为MEN1基因。还有一种遗传相关的神经内分泌肿瘤,我们称为林道综合征,表现出林道综合征的患者,是一种叫VHL基因突变造成的,临床上患者会表现出神经系统的血管母细胞瘤,胰腺的神经内分泌肿瘤,肾癌,然后还会表现出多囊肾或者是多囊胰腺等等。因此临床上我们总共大概有六到七种有比较明确基因突变的遗传相关的神经内分泌肿瘤。



















