临床上胆汁性肝硬化病人早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,半数病人有肝肿大,日轻夜重的瘙痒可作为首发症状,病人可先有疲乏感并可造成抑郁症,之后表现出瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现,此类病人常伴随肝脾肿大,可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚,可能和抓伤和维生素A缺乏有关,无黄疸期,病人进入无黄疸期掌、跖、胸背皮肤有结节性黄疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者,杵状指,长骨骨膜炎可伴随疼痛和压痛。黄疸期临床黄疸表现出标志着黄疸期的开始,黄疸加深预示着病情进展到晚期,常伴随骨质疏松、骨软化、椎体压缩,甚至发生肋骨及长骨骨折。