发布于 2026-04-26
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福建省妇幼保健院 小儿外科
先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞造成肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿多见的先天性肠道疾病之一。本病的病因现阶段尚未完全清楚,多数学者认为和遗传有密切关系,本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。其临床表现有:1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀,2.营养不良发育迟缓,3.巨结肠伴发小肠结肠炎。
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儿科
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小儿外科