发布于 2026-04-26
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阵发性睡眠性血红蛋白,尿英文检测示PNZH,那是一种罕见的获得性的血液系统疾病。PNH主要是由于红细胞膜内在的缺陷,造成的一种溶血性贫血,因为在酸性环境中溶血会加速,人在睡眠时会产生过多的酸性物质,就造成睡眠后的溶血加重,溶血后来就造成的尿色加深,也就是我们说的血红蛋白尿。因此这种病的名字叫做阵发性睡眠性血红蛋白尿。常表现为贫血的症状,比如说疲倦,呼吸短促而心悸等表现,也有部分病人报道有腹痛,吞咽困难,或者是吞咽疼痛,男性有勃起功能障碍等,它主要是由于红细胞分解加速了以后,可能由于红细胞分解产生过多的一氧化碳而造成的平滑肌痉挛。48%的人PNH病人会表现出血栓形成,这是PNH严重并发症和死亡的主要原因,有可能多见的部位,一个是肺血栓,一个是肝静脉血栓,肠系膜血栓,以及皮肤血栓等等,当然了,脑静脉血栓形成的也是多见的并发症。













