急性的主动脉瓣关闭不全时，由于突然的左心室容量负荷加大，室壁张力增加，左心室扩张，可以很快的发生急性左心衰竭或者表现出肺水肿。慢性的主动脉瓣关闭不全，轻度者可以多年没有症状，甚至耐受体力劳动，最早的主诉可以为心悸、心尖冲动强烈、左胸不适、颈部和头部强烈的搏动感。一旦发生心功能失代偿，病情可以迅速的恶化，有些病人可以发生心绞痛，大约有10%的病人可以发生猝死，可能和致命性心律失常有关系。晚期可以表现出左心衰竭的表现，其他的症状还包括乏力、活动耐量下降、出汗、咯血和栓塞比较少见。
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