马凡氏综合征是什么症状?

发布于  2024-12-23

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马凡氏综合症是一种常染色体显性遗传性的结缔组织病,这个病可以影响到全身的结缔组织,最多见的包括眼部、心血管、骨骼、肌肉的病变,同时还可以累积肺部、皮肤、中枢神经系统的病变。心血管的病变主要是主动脉瘤和主动脉夹层,最典型的症状的是胸痛,呼吸困难,也可以并发心内膜炎而表现出发热,心慌,劳力性呼吸困难等表现,这些也是致死的主要原因。累及骨骼肌的时候会表现出一些手指细长的表现,呈蜘蛛样的手指。

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结缔组织病
结缔组织病是一种累及多器官、多系统的自身免疫性疾病总称。
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婴儿剑突突出怎么回事
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
婴儿剑突突出可能是正常的生理现象,也可能与某些疾病有关。以下是一些可能的原因: 1.正常生理结构:剑突是胸骨下方的一个软骨结构,在婴儿时期,剑突可能相对较为突出,这是正常的生理现象。随着婴儿的生长发育,剑突可能会逐渐变得不那么明显。 2.营养不良:如果婴儿营养不良,可能会导致胸骨和肋骨发育不良,从而
胎儿先心病的原因
韩丽荣 副主任医师
首都医科大学附属北京地坛医院 三甲
胎儿先心病即胎儿先天性心脏病,形成的原因通常与遗传因素、环境因素、药物因素等因素有关。 1.遗传因素 如21-三体综合征、18-三体综合征通常合并先天性心脏病,也有部分先天性心脏病是由单基因、多基因遗传缺陷导致,如马凡氏综合征等。此外,孕妇在怀孕期间患有先天性心脏病或家族史中出现过先心病等病史的情况
腰椎反弓是什么原因
郑晨颖 副主任医师
中国人民解放军联勤保障部队第九八八医院 三甲
腰椎反弓是一种常见的脊柱畸形,可能由多种原因引起,以下是一些可能的原因: 1.姿势不良:长期保持不正确的坐姿、站姿或弯腰姿势,可能导致腰椎承受过度压力,逐渐失去正常的生理曲度,形成腰椎反弓。 2.缺乏运动:缺乏体育锻炼,尤其是腰部肌肉的锻炼,可能导致腰部肌肉无力,无法有效维持腰椎的正常曲度。 3.肥
主动脉夹层病因
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
主动脉夹层是一种严重的心血管疾病,其病因复杂,以下是一些常见的病因: 1.高血压:高血压是主动脉夹层的主要危险因素之一。长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力,导致主动脉壁变薄和脆弱,容易破裂形成夹层。 2.动脉粥样硬化:动脉粥样硬化是主动脉夹层的另一个重要病因。粥样斑块在主动脉壁内积聚,可导致主动脉
脊柱弯曲是怎么回事
汪洋 主治医师
山东大学第二医院 三甲
脊柱弯曲可能是遗传因素、神经肌肉疾病、神经源性因素等因素导致的。 1、遗传因素 遗传因素在脊柱侧弯的发生中起着重要作用。有研究表明,脊柱侧弯在家族中有明显聚集性,即如果家族中有人患有脊柱侧弯,其他家庭成员也可能患病。 2、神经肌肉疾病 神经肌肉疾病,如肌萎缩侧索硬化症、马凡氏综合征等,可以影响脊柱肌
先天性心脏病遗传吗
郗瑞席 副主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
先天性心脏病的遗传性并非绝对,但存在一定的遗传倾向。 先天性心脏病可能由多种因素造成,包括遗传因素和环境因素。一部分先天性心脏病与特定的遗传综合征相关,如马凡氏综合征、21三体综合征等,这些情况下心脏病确实具有遗传性。然而,多数先天性心脏病病例是由多因素共同作用的结果,包括基因变异与孕期环境因素。因
马凡氏综合征漏斗胸怎么办
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
马方综合征患者有多种治疗方式可供选择,包括药物治疗、手术治疗、一般性治疗等。 1.药物治疗 患者可使用阿替洛尔、氯沙坦及美雄酮等药物来降低主动脉扩大的速度、减缓主动脉根部的扩张速度,以及促进蛋白质的合成。请患者严格按照医生的指示服用药物,切勿擅自服用。 2.手术治疗 对于漏斗胸症状严重的马方综合征患
马凡氏综合征漏斗胸怎么办
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
马凡氏综合征一般指马方综合征。马方综合征可引起漏斗胸,治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗等。 1、一般治疗 马方综合征患者出现漏斗胸后,平时应多注意休息,限制剧烈运动,以免加重损伤。 2、药物治疗 同时,患者可以在医生指导下使用美托洛尔、阿替洛尔等药物进行治疗,可以降低主动脉扩张速度,同时促进
马凡氏综合征漏斗胸怎么办
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
马凡氏综合征患者出现漏斗胸,建议采取以下治疗措施。 1.手术治疗: 对于轻度漏斗胸且无明显症状的患者,可能只需定期观察。 对于中重度漏斗胸或出现症状(如呼吸困难、胸痛等)的患者,手术是主要治疗方法。手术目的是矫正胸廓畸形,改善心肺功能。常见的手术方式包括胸骨抬举术、Nuss手术等。 2.正畸治疗:
左侧肋骨外翻什么原因
胡牧 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
左侧肋骨外翻可能由多种原因引起,以下是一些常见的因素: 1.先天发育异常:在胎儿发育过程中,肋骨的形成和发育可能出现异常,导致左侧肋骨向外翻出。 2.营养不良:维生素D缺乏性佝偻病等营养性疾病可能影响肋骨和胸骨的正常发育,引起肋骨外翻。 3.膈肌牵拉:膈肌是主要的呼吸肌,当其发育不良或功能异常时,可
马凡氏综合征怎么办
马大实 副主任医师
吉林大学第一医院 三甲
目前针对马凡氏综合征的治疗,只局限在一定要及时性的进行相关性检查,了解病情的进展程度,及时性手术治疗。如果患者经过了Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期手术,即把所有的主动脉和次级动脉全部置换完毕,还能健康的存活,则说明疾病已经被治愈。另外,马凡氏综合征患者可以采取选择性的胚胎治疗,保证有健康的下一代,不需要担心子女会出现马凡氏综合征。
主动脉夹层和马凡氏综合征有什么关系?
柳瑞 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
患有马凡氏综合症人群容易得主动脉夹层,而并不是有主动脉夹层的人一定是马凡氏综合症。一旦出现主动脉夹层,首先应该及时前往医院,通过主动脉cta明确主动脉夹层部位、范围以及病情严重程度,再决定下一步治疗。在治疗上有开胸治疗、也有微创、介入两种治疗方式,都能够缓解症状。
什么是马凡氏综合征
姜静 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
马凡氏综合症是一种常染色显示遗传性结缔组织疾病,它是先天性的一种疾病,可有心血管、骨骼和眼睛三大系统的症状,具有家族集聚性。该病目前无特殊的治疗方式,预后不良,最容易损伤的部位为眼睛、心血管、骨骼肌肉,同时还可以导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和夹层最常见,也是马凡氏综合征患者死亡的主要原因。