发布于 2026-04-27
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胆汁性肝硬化在临床上较少见,任何原因引起的肝内肝外胆管疾病导致长期胆汁淤积者皆可发展为胆汁性肝硬化。因此一般分为肝内胆汁淤积性和肝外胆管梗阻性肝硬化两种类型。前者多为肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致,其中与自身免疫有关者称原发性胆汁性肝硬化,后者多继发于肝外胆管梗阻,故称继发性胆汁性肝硬化。临床表现主要为慢性黄疸,肝脾大,血脂高,碱性磷酸酶升高,晚期发展为门静脉高压和肝功能衰竭。原发性胆汁性肝硬化多发生在中年以上女性,发病约占80%~90%,临床表现及实验检查无特异性,诊断依据病理组织学检查。继发性胆汁性肝硬化多因肝外胆管长期梗阻引起,梗阻的原因包括先天性胆管闭锁,总胆管狭窄,胆石症,肝胆管狭窄,肝内外的肿瘤,包虫病和原发性硬化性胆管炎等。



















